06.10 淋巴瘤.pptVIP

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2018-05-14 发布于四川
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淋巴瘤（Lymphoma）复旦大学附属中山医院血液科一、概述 1.定义：起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤；免疫系统恶性肿瘤 2.临床特点： (1)无痛性进行性淋巴结肿大 (2)结外病变 (3)发热、消瘦、盗汗；恶病质一、概述 3.分类：霍奇金病(霍奇金淋巴瘤) (Hodgkin disease, HD； Hodgkin lymphoma，HL) 非霍奇金淋巴瘤 (non Hodgkin lymphoma, NHL) 一、概述 4.发病情况： (1)发病率：城市农村，男女； (2)年龄高峰：40岁左右； (3)类型：HL 8～11％；NHL 90% 全世界各国恶性淋巴瘤发病情况(2002) 二、病因和发病机制 1、病毒: ⑴EB病毒→Burkitt淋巴瘤，HL ⑵HTLV-Ⅰ→成人Ｔ细胞白血病/淋巴瘤(ATL) ⑶HTLV-Ⅱ→T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿） ⑷Kaposi肉瘤病毒→原发于体腔的淋巴瘤 2、幽门螺旋杆菌：胃MALT淋巴瘤二、病因和发病机制 3、宿主免疫功能：免疫缺陷/抑制 4、机制：抗原刺激→淋巴组织增生调节↓ 无限增殖→淋巴瘤三、病理和分类 1、HL：Reed-Sternberg(R-S) 细胞 HL组织学分类（1966年Rye会议）类型 R-S细胞病理组织学特点相对预后 1.淋巴细胞极少见结节性浸润，小淋巴最好为主型细胞为主 2.结节硬化型明显可见胶原纤维束将浸润细较好呈腔隙型胞分隔成明显结节 3.混合细胞型大量存在纤维化伴局限性坏死较差浸润细胞大多为中性、嗜酸粒细胞,浆细胞、淋巴及组织细胞，比例均匀 4.淋巴细胞数量不等主要为组织细胞浸润，最差消减型弥漫性纤维化及坏死淋巴组织肿瘤WHO(2000)分类霍奇金淋巴瘤： l．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 2．典型霍奇金淋巴瘤：富于淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤(LPHL) 结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL) 混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL) 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL) 三、病理和分类 2.NHL：组织学分类（Rappaport,1966）免疫功能分类（Lukes 和Collins，1975）国际工作分类（IWF，1982）欧美修订的淋巴瘤分类法（REAL，1994）世界卫生组织淋巴组织肿瘤的分类（WHO，2000) NHL免疫学分类（Lukes and Cotlins,1975年） Ⅰ T细胞型： ⑴ 蕈样霉菌病与Sezary综合征 ⑵ 扭曲淋巴细胞型 ⑶ 原免疫母细胞肉瘤（T细胞） Ⅱ B细胞型： ⑴ 小淋巴细胞型 ⑵ 浆细胞样淋巴细胞型