中枢神经系统的脱髓鞘疾病.pptVIP

2.诱发电位（evoked potentials）检查：包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位（somatosensory EP， SEP）， 50-90%MS患者以上试验有一项或多项异常。 3.磁共振成像（ magnetic resonance imaging， MRI）：MRI具有识别临床不明显病损的高分辨能力，使MS诊断不再只依赖于临床标准。主要表现：（1）侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，大小不一；（2）半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2；（3）多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 头部T2W:长T2信号 头部矢状位T2W：长T2信号 头部T1W：长T1信号 头部T2W：头部长T2信号 脑萎缩，长T1信号 脑萎缩，长T2信号 脑萎缩，长T2信号 矢状位T1W:C1-4长T1信号，脊髓水肿 矢状位T2W:C1-4长T2信号 矢状位 T2W : C1高信号 六、诊断标准 Poser（1983）诊断标准： 两次发作发作间隔必须是1个月以上，每次发作超过24小时。 亚临床证据（subclinical）包括诱发电位、CT/MRI发现病灶。 诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG 临床确诊1 2 2 2 2 1 及 1 实验支持确诊1 2 1 或 1 + 2 1 2 + 3 1 1 及 1 + 临床可能1 2 1 2 1 2 3 1 1 及 1 实验支持可能 2 + 国际协作组对多发性硬化临床诊断标准修订后特征 强调把MS在时间和空间上的多发病变的客观标准作为诊断标准的核心内容，典型者仅靠临床表现即可做出临床确定诊断。 同时把MRI介入了临床诊断标准中，建立了MRI空间多发和时间复发的补充诊断标准。 建议废弃既往的临床支持可能诊断MS及实验室支持可能诊断等术语。 为方便临床诊断应用，诊断结果仅运用临床确诊或排除多发性硬化术语。 2000年7月（伦敦）多发性硬化国际协作组，在前标准基础上制订新的临床诊断标准。（McDonald标准） 1，? 新标准的临床核心内容：有明确的客观证据（临床症状与体征）表明患者在时间上复发缓解和空间上的多发病灶，且排除其他病因的可能性，即可临床确诊。 2，? 辅助诊断检查在新标准中的作用：当核心内容的客观证据不足时，MRI, CSF免疫学检查, VEP可作为确定诊断补充依据。 新标准中对诊断术语的应用： 仅应用临床确诊和临床怀疑两种诊断术语， 放弃临床支持可能诊断及实验室支持可能诊 断等术语。 发作：某一症状或体征必须持续24h或以上 发作间期：大于或等于30d 诊断依据 1.发病年龄：10—50岁之间 2.神经系统病征显示在中枢神经系统内至少存在二个或二个以上不同部位的病灶。（部位的多发） 3.病变主要在白质 4.病程中至少具有二次缓解与复发（时间上的多发），两次发作间隔至少一个月，每次持续24小时以上。 5.排除其他神经系统疾病，值得提出，对视神经炎病人宜作长期随访观察，以利于本病早期诊断。 七 治疗 主要目的