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P00000.CLIENT.DRUG.Xxxxxxxxxxx.XX P00000.CLIENT.DRUG.Xxxxxxxxxxx.XX CLL的治疗新进展 NCCN/BCSH治疗指南 上海市第一人民医院血液科 王椿 CLL疾病概述 NCCN/BCSH治疗指南 福达华治疗CLL的研究 CLL治疗新理念 CLL CLL Rai 的分期及预后评价 分期 特征 危险度 中位存活期 0 淋巴细胞增多 好 10年 Ⅰ 0期伴淋巴结肿大 中危 9年 Ⅱ 0-Ⅰ期伴脾/肝或二者均肿大 中危 7年 Ⅲ 0-Ⅱ期伴Hb11.0g/d1或血压积33% 高危 5年 Ⅳ 0-Ⅲ期伴血小板100000/?l 高危 5年 CLL Binet分期及预后 分期 特征 中位存活期 A 少于3个受累区域 10年 B 3个或3个以上受累区域 7年 C 伴有贫血和/或血小板减少 5年 CLL危险因素：新的生物学和分子标记 染色体改变：80％以上患者有染色体改变，包括13q-、11q-、12+、17p-以及多于1种改变; 17p-和11q-预后较差 IgVH基因突变：早期患者有基因突变者中位存活期大于24年，无突变早期患者中位存活期小于8年 P53突变：存活期明显缩短；预示着对烷化剂和嘌呤类似物治疗的无反应性 CD38表达：阴性患者8年存活率达92％，阳性患者仅为50％ 其他：ZAP70、血清胸腺嘧啶水平、血清β2 微球蛋白、血清可溶性CD23、血管生成标记物 CLL预后危险因素（BCSH） 因素 低危 高危 性别 女 性 男 性 临床分期 Binet A, Binet B,C, Rai 0,I RaiⅡ,Ⅲ,Ⅳ 淋巴细胞形态 典 型 不典型 骨髓浸润特点 非弥漫性 弥漫性 淋巴细胞倍增时间 12个月 12个月 血清标记物 正常 升高 CD38表达 20~30% 20~30% 基因异常 无，孤立del 13q del 11q23，p53缺失或突变 IgVH基因 突变 无突变 NCCN*/BCSH**治疗指南(2004) CLL CLL的治疗流程 治疗指征 NCCN 自身免疫性细胞减少 （AiHA, ITP, pure red cell aplasia) 反复感染
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