出血性疾病-----血友.pptVIP

血 友 病 病 例 患者，男，56岁。 反复无明显诱因下出血1年半，经抗炎、止血后能好转。 病 例 09.9月，出现右臀部红色瘀斑，伴局部红肿疼痛； 09.12月，出现阴囊红肿，伴右大腿内侧血肿，疼痛明显，不能弯曲，考虑患者大动脉出血； 2010年因“脑溢血”于浙二医院就诊； 11.3月余，再次出现左大腿肿胀瘀斑； 1周前患者右胸壁外侧出现局部肿胀，逐步蔓延至右侧臀部，伴疼痛及瘀斑。 辅助检查 血常规提示：WBC9.7*10E9/L，Hb44g/L，Plt126*10E9/L； 凝血功能正常； 腹部CT平扫＋增强：右外侧胸、腹壁血肿，右外侧胸、腹、盆壁软组织肿胀，后腹膜两枚团块状影，考虑血肿可能； 胸片见：两侧胸腔积液伴两下肺节段性膨胀不全，给予止血、消炎、护胃及输血浆补液等对症支持治疗。今为求明确诊治，急诊拟“出血待查”收住我科。 讨论问题 出血性疾病的分类 血液凝固的因素 血友病的治疗 血友病的护理要点 出血性疾病 出血性疾病(bleeding diseases)---是指机 体正常的止血与凝血功能发生障碍，导 致皮肤黏膜、内脏自发性出血或轻微损 伤而出血不止的一组疾病。 分 类 血管壁功能异常 遗传性出血性毛细血管扩张症、 血管性血友病、过敏性紫癜、代谢障碍、感染、药物 血小板异常 血小板生成减少(AA、AL)、破坏增多(ITP)、消耗过多(DIC、TTP)、分布异常(脾亢) 凝血异常 血友病A、B和因子Ⅺ缺乏、 严重肝病、维生素K缺乏、DIC 出血的开始与停止 毛细血管受到损伤，出血开始 A.毛细血管收缩 B.血小板形成栓子 C.血浆中的凝血因子在栓子上形成血凝块，出血停止 什么是血友病？ 血友病是一种x染色体连锁的遗传性出血性疾病。 病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能减低而使血液不能正常凝固。 血友病为什么出血 血友病患者的血液中缺乏了某种凝血因子，或因子浓度很低，使血液难以形成血凝块，所以出血时间比平常人更长，但并不比他们出血快。 分 型 发病率：1/5000男孩 A型血友病：缺乏第八凝血因子。 B型血友病：缺乏第九凝血因子。 其中A型约占80％～85％，B型约占15％～20％。 遗传机制 血友病的临床分度 实验室检查 血友病A:①凝血时间:重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常②活化部分凝血活酶时间（APTT）:重型明显延长，轻型稍延长或正常，亚临床型正常③血小板计数、出血时间、血块收缩正常④凝血酶原时间正常⑤因子Ⅷ促凝活性（FⅧ:C）:减少或极少，重型＜１％，中型2～5％，轻型6～25％⑥血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）正常，Ⅷ:C/ VWF:Ag明显减少。 实验室检查 血友病B：①APTT重型明显延长，轻型、亚临床型可正常②血浆因子Ⅸ：Ⅸ:C测定减少或缺乏③余实验室检查结果同血友病A。 临床表现 出血，具备以下特征： 与生俱来，伴随终身 严重程度与因子水平有关 常表现为软组织或肌肉血肿 负重关节反复出血（膝关节〉肘关节〉踝关节〉髋关节〉腕关节），最终致关节肿胀、僵硬、畸形及肌肉萎缩（血友病关节） 关节出血 急性出血期 RRICES 关节出血 滑膜炎期：3个月以上的预防治疗；物理治疗；滑膜手术 关节病期：物理治疗；矫形器及外科手术 黏膜出血 鼻、口腔黏膜出血 泌尿道出血 胃肠道黏膜出血 血友病急症 颅内出血 胸、腹腔出血 咽喉部出血 眼内出血 骨筋膜综合症 治 疗 替代治疗：尽早、足量注射凝血因子 Ⅷ因子：体重（kg)×期望的因子水平（%）×0.5 Ⅸ因子：体重（kg)×期望的因子水平（%）×1 对症治疗 凝血因子使用 血浆源性凝血因子制剂 凝血酶原复合物 基因重组凝血因子制剂 注意事项 能进行肌肉注射吗？ 能使用止痛药吗？ 能进行功能锻炼吗？ 如何进行出院宣教？ 病例结果 经输注红细胞、血浆、止血治疗后好转出院，考虑凝血因子十三缺乏，后在苏一大确诊。 谢谢大家! * * 促凝剂 缺陷 血友病 出血性疾病 抗凝剂 缺陷 易栓症 血栓性疾病 血液 随意地在体内 循环流动 凝血基础知识 血液凝固的基本要求 血液凝固必须: 及时 ------ 快速, 几分钟 部位 ------ 局限,非全身性 有力 ------ 可抵抗压力/流动冲击力 持久 ------ 持续6-7天（组织修复） 可逆性---- 纤溶作用 出血时间： 2-9分钟 凝固时间： 5-6分钟 血液凝固: 三要素的相互作用 血小板 凝血因子 血块 血管内皮细胞 血友病患者与正常女性结婚,其女