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生长激素缺乏性矮小(GHD) 生长激素缺乏性矮小(GHD) GHD的定义 常见病因\发病率 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗原则 生长激素治疗GHD的机制/生长激素应用的前提/剂量与用法/注意事项/安全性 GHD的定义 由于垂体分泌的生长激素不足，表现为胎儿期生长激素近乎正常，但在出生后生长减缓。儿童身高的增长自幼年期直至青春期均明显地落后于同年龄、同性别的正常健康儿童。 GHD的病因（一） 特发性GHD 1、典型的GHD 2、生长激素神经分泌功能障（GHND） 器质性GHD 1、先天性GHD（发育异常） 2、继发性GHD（肿瘤、放射损 伤、头部 外伤、颅内感染、浸润性病变） 暂时性GHD GHD的病因（二） 根据GH-IGF轴功能缺陷，病因分为： 1.GH分泌障碍：大脑皮质、下丘脑、垂体性GH缺 乏症。 2.GH分泌后疾病：存在GH抗体；GHBP、GHR等 缺陷。 3.IGF-I合成缺陷：可能有抗体，BP的变化。 4.IGF-I不敏感：受体问题，存在抗体。 GHD的临床表现 发育迟缓：身材矮小。 外貌比实际年龄小。 前额突出，声调高。 营养良好，稍胖，智力一般正常。 性幼稚 骨龄落后 （2年以上） 实验室检查 GH激发试验: 2项药物刺激GH10ng/ml。 激发试验的检测方法： 见下一页 其他内分泌检查：T4、TSH、ACTH、T、E2等。 影像学检查：骨龄、头颅CT等。 其它检查：B超、染色体检查。 生长激素分泌功能试验 试验 方法 采血时间 生理性 1．运动 禁食4－8小时后， 剧烈运动20分钟 活动后取血 2．睡眠 夜间入睡后用 脑电图监护 III IV期睡眠时取血 药物刺激 1．胰岛素 0.075U/kg,静注 0、30、60、90、120 分钟测血糖、GH 2．精氨酸 0.5/kg,用注射用 0、30、60、90、120分钟 水配成5－10％溶液， 取血测GH 30分钟静滴完 3．可乐定 4ug/kg,1次口服 同上 4．左旋多巴 10mg/kg,1次口服 同上 5．GHRH1ug/kg,静注 同上 GHD诊断标准 身高同龄、同性别儿童的2SD或第3百分位 年生长速率低于4cm 无青春发育体征 无器质性疾病 血清IGF-1和IGFBP3低于正常水平 生长素激发试验2项药物刺激GH10ng/ml 1.GH 5ng/ml 生长素完全缺乏 2. 10ng/ml GH 5ng/ml 生长素部分缺乏 骨龄落后（2年） GHD的鉴别诊断 1) 详细询问病史:了解患儿生长曲线; 2) 详细的体格检查:已发现有意义的体征; 3) 必要的化验检查:生长激素激发试验、 甲状腺功能监测及必要的生化检查； 4）骨龄及CT； 5）染色体检查； GHD的治疗目的： 使患儿达到正常，或至少正常低值成年身高。若不进行治疗，这些患儿的矮小身材将对其工作、学习、婚姻、生活及心理等方面带来诸多不良影响。 生长激素在儿科应用的回顾 1909年发现垂体有促生长作用 1921年命名生长激素 1957年尸体提取生长激素，并应用于替代治疗 80年代后rhGH问世，广泛应用GHD替代治疗。目前扩大应用ISS、TS、SGA、性早熟等领域的临床应用。 98年国产第一支金磊生长素问世，上市七