aqp4抗体测定及临床意义word格式论文.docxVIP

目 录前言?????????????????????????????????1材料与方法???????????????????????????????41.病例选择???????????????????????????????42.实验室材料和方法???????????????????????????4结果??????????????????????????????????6讨论??????????????????????????????????11结论??????????????????????????????????16附图??????????????????????????????????17附表??????????????????????????????????18参考文献????????????????????????????????20文献综述????????????????????????????????24综述参考文献??????????????????????????????30致谢??????????????????????????????????33发表的学术论文?????????????????????????????34个人简历????????????????????????????????35前 言关于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica， NMO)的诊断和鉴别诊断，尽管依据现在专家共识的MS、NMO的诊断标准，但从临床实际应 用来看仍较困难。视神经脊髓炎与多发性硬化多具有缓解复发的病程,NMO可有与MS类似 的大脑白质脱髓鞘病灶或脑实质的受累，MS也可表现为视神经受累，初次发病为视神经 炎的患者可以发展为视神经脊髓炎，曾患急性脊髓炎的患者也可以发展为视神经脊髓炎， 是否疾病之间可以相互转化递进亦或是由于疾病病程较长而初次发病或者早期发病不易 辨别疾病的真相。暂不说临床单次发病的诊断是否准确可靠，从治疗方面来看都存在内 在的相似之处，如为了抑制炎性脱髓鞘病变或炎性水肿的脊髓病变进展，多发性硬化、 视神经脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等的主要治疗药物都选用有抗炎、消 肿和免疫调节作用的皮质类固醇，但从病程的长远来看，治疗的侧重点却有所不同，NMO 患者主要是以免疫抑制剂治疗为主，如环磷酰胺、甲氨蝶呤，而MS则以免疫调节药物治 疗为主，如干扰素等。正确的治疗甚至细微的差异可以让患者受益终身，反之则病痛会 继续发展或加重。我们总是在找寻最佳的治疗方案，即使不能使疾病痊愈，在疾病治疗 的攻破方面确有着深远的意义。首先再次回顾一下以下这些疾病。多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要 特点的获得性慢性复发或进展的自身免疫性疾病，病理特征性改变为中枢神经系统脱髓 鞘性白质斑块形成，病变多位于侧脑室周围，病变常累及的部位为大脑白质、小脑、脑 干，脊髓和视神经也会受累。MS的主要临床特点为多发的中枢神经系统的累及白质的病 灶从而表现为临床症状、体征的空间部位多发性和病程中缓解复发的时间多发性[1]。视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急 性或亚急性脱髓鞘病变，主要累及视神经和脊髓的自身免疫性疾病,大脑不受累[2],或即使 大脑受累其损害也未能达到多发性硬化(MS)的诊断标准[2,3] 。Devic 最早报道了 NMO 的病 例特征，所以本病又被称做 Devic 病或 Devic 综合征。急性脊髓炎(acute myelitis,AM)是指因某种感染因素所引起的自身免疫反应性脊髓病变，因脊髓受累所表现出的受损部位以下运动、感觉障碍的平面，因此又称为急性横 贯性脊髓炎，病理特征为受累节段脊髓的肿胀、充血或有炎性渗出物，临床表现以脊髓 受累平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征[4]。急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎 症性脱髓鞘疾病[5]，其病理特征为大脑、小脑、脑干和脊髓的以白质受累为主的多灶性髓 鞘脱失，临床特征为脑膜弥漫性损害如癫痫发作或相应脑实质受累病变，如小脑受累出 现共济运动障碍、脊髓受累可出现受损平面以下的肢体的运动或感觉障碍。一直以来关于NMO是一种独立疾病还是多发性硬化(MS)的亚型[6、7]或其变异型长期颇 受争议。以往的观点较多支持的是NMO是MS的一种亚型，但是越来越多的研究和证据表明， 从NMO的发病机制、整个临床经过表现、病理学、脑脊液化验及MRI等的特征性改变、治 疗的侧重点及预后