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第三节 先天性心脏病概述 先天性心脏病 （congenitalheartdisease ，CHD ）是胎儿期 心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心 脏病，国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病率在活产 婴儿中为 4 ．05—12．30 ／‰，若包括出生前即死亡的胎儿， 本病的发病率更高。国内对上海市两个区调查了 20082 名活 产婴儿，发现本病在生后第一年的发病率为6 ．9 ％。，山西地 区调查了43641 名婴儿，提示本病的发病率为 6 ．14％oo 按 照该比率计算，我国每年约出生10～15 万患有先天性心脏病 的新生儿，如未经治疗，约1 ／3 的患儿在生后1 个月内因病 情严重和复杂畸形而夭折。 因此，复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见。据国 内外资料统计，新生儿期死亡的病例以大动脉转位为最多， 其次是左心发育不良综合征。各类先天性心脏病的发病情况 以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺 动脉瓣狭窄。法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中 最常见者。 近年小儿先天性心脏病的诊治研究取得了很大进展，先 天性心脏病的治疗已向婴儿重症及复杂类型的手术治疗发展。 由于电子计算机技术的发展，无创性心脏诊断技术如超声心 动图、核素心血管造影及磁共振等得到了迅速发展。心脏导 管术及选择性心血管造影术的发展使心脏血管畸形诊断及血 液动力学的检测更加完善。超声心动图检查已经能为绝大多 数的先心病作出准确的诊断并为外科手术提供足够的信息， 已部分取代了心脏导管及造影术，而且能在胎儿期作出部分 先心病的诊断。 作为一门新兴的医学，先天性心脏病介入导管关闭动脉 导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的 瓣膜 （如肺动脉瓣狭窄）和血管等技术的发展为先天性心脏 病的治疗开辟了崭新的途径。心脏外科手术方面，体外循环、 深低温麻醉下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用不仅 使大多数常见先天性心脏病根治手术效果大为提高，而且对 某些复杂心脏畸形亦能在婴儿期、甚至新生儿期进行手术， 因此先天性心脏病的预后已大为改观。 [病因和预防] 在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发 育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏 畸形。这类有关因素很多，可分为内因和外因两类，以后者 为多见。 内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突 变引起。近年研究已证明，房室间隔缺损和动脉干畸形等与 第21 号染色体长臂某些区带的过度复制和缺失有关。第7、 12、15、和22 号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因。 据统计，大约有 315 种临床综合征伴有先天性心脏病，同一 家庭中可有数人同患某一种先天性心脏病也说明其与遗传因 素有关。 外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病 毒感染如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感 染等，其他如孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物 （抗癌 药，抗癫痫药等），代谢性疾病 （糖尿病，高钙血症，苯丙酮 尿症等）宫内缺氧等均可能与发病有关。 虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚， 目前认为先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗 传因素相互作用的结果。因此，加强孕妇的保健特别是在妊 娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹，流感等病毒性疾病， 以及避免与发病有关的因素接触，对预防先天性心脏病具有 积极的意义。 [分类] 先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存， 可根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 1．左向右分流型 （潜伏青紫型） 正常情况下由于体循 环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。 当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增 高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时 性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 2 ．右向左分流型 （青紫型） 某些原因 （如右心室流出 道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向 左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环， 均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。 3 ．无分流型 （无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静 脉之间无异常通路或分流，如肺