肺HRCT罕见病变.pptxVIP

罕见间质性肺疾病女，42岁。咳嗽、痰血，伴进行性呼吸困难1年，突发胸闷、气急3h。肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍和弥散障碍，动脉血氧分压降低，动脉血二氧化碳分压升高。肺气肿？LAM?LCH？女，33岁。因咳嗽10天就诊。于10天前无明显诱因下出现咳嗽，咳少量白痰，无发热、胸痛及胸闷，给予抗感染治疗后症状好转。结节病？TB?转移瘤？LCH？矽肺？淋巴管平滑肌瘤病罕见的疾病，发生在绝经前妇女。特征性表现为沿着支气管的不典型平滑肌细胞进行性增生，导致空气潴留，发展为薄壁囊腔，从而取代正常的肺组织。1%的结节性硬化症患者（男青年为主）肺部可出现病变。临床表现：大多数患者表现为呼吸困难。乳糜性胸腔积液（40%），气胸（40%）、咯血（40%）。患者在发病后10年内死亡。怀孕可能会使疾病恶化。淋巴管肌瘤病主要表现：多发薄壁囊肿，周围间隔正常薄壁组织。囊肿直径2mm～5cm，圆形，大体上均匀。囊肿广泛地分布于整个肺，上下叶受累程度类似。囊肿的壁厚范围从几乎看不到至4毫米。纵隔或肺门淋巴结肿大、胸腔积液（40%）。反复发生气胸（40%）。左侧一例典型的多发性均匀分布薄壁囊肿合并气胸的典型病例。淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症： 90%是吸烟者，囊肿有不规则形，基底肋膈角不受累。小叶中央型肺气肿：特点是无壁囊腔，小叶中心见小叶中心动脉。淋巴细胞性间质性肺炎：在艾滋病病毒感染者和Sjygren患者。左边另一个典型LAM。朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称为肺组织细胞增生症X或嗜酸性肉芽肿。?LCH可能是对香烟的一种过敏反应，因为超过90%的患者是吸烟者。结节性的早期阶段，它的特点是小叶中心性肉芽肿，可见朗格汉斯组织细胞。在囊性阶段，细支气管闭塞导致肺泡壁纤维化和囊肿形成。病理过程分三期富细胞期为组织细胞浸润、肉芽肿形成；增生期病变区域纤维组织增生，朗格汉斯细胞逐渐减少；愈合或纤维化期呈现两肺广泛纤维化。朗格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现：早期： 小叶中心小的不规则或星状结节。后期（比较常见）： 1.囊性气腔囊肿，奇异的形状，可能融合变大。 2.上、中叶优势。 3.反复发生气胸。左边早期朗格汉斯细胞组织细胞增生症的小结节。?没有囊肿可见。朗格汉斯细胞组织细胞增生症早期小结节在后一阶段，结节开始出现空洞，成为囊肿。囊肿开始为圆形结构，但最后开始融合成为典型的奇异形囊肿。LCH 95%患者有吸烟史?。?后期的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。囊肿发展为典型的不规则型。结节期及早期和晚期囊性阶段的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像病理对照图。在三个不同的阶段朗格汉斯细胞组织细胞增生症标本左边一个19岁的LCH胸片.胸片上主要征象是网状影。充气过度。仅看胸片绝不可能已经认识到，这种网状影是由多个囊肿引起的。这是晚期朗格汉斯细胞组织细胞增生症。最具挑战性的鉴别诊断，是小叶中心型肺气肿。肺气肿则被定义为无壁的含气腔。通常可以发现中心点征象。上叶优势无助于鉴别诊断，因为许多吸入性疾病和肺气肿都是上叶优势。LCH左边的另一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症。开始为小结节，随时间延长进展为空洞性结节。最后，进展为奇异形状的囊肿，取代正常肺组织。朗格汉斯细胞组织细胞增生症：早期和晚期朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断。结节性 LCH： 1. 结节病：淋巴管周围分布。 2.转移：随机分布。囊性LCH： 1. LAM：圆形囊肿，均匀分布在，育龄期妇女。 2.囊状支气管扩张：“印戒征”。 3.小叶中央型肺气肿：无壁，中心点。 4. LIP肺气肿，严重时可类似 LCH.当它超出了中心区，到达次级肺小叶边缘，看起来好像是有壁的囊肿。LCH患者，病理学家会发现LCH，但同样有肺气肿区域、呼吸性细支气管炎和纤维化。所以这些吸烟相关疾病不代表独立的病变。肺气肿模仿朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，特征性表现为肺泡腔内PAS染色阳性物质充填（由于在表面活性物质代谢异常）。诊断根据提示HRCT征象（铺路石征）和BAL液的特点（支气管肺泡灌洗）。通常在30到50岁之间。干咳、发热、轻度呼吸困难。使用支气管肺泡灌洗治疗后预后有所改善。肺泡蛋白沉积症，铺路石征肺泡蛋白沉积症的主要表现铺路石征：网状影叠加磨玻璃影。从磨玻璃影到肺实变。在左边的一个典型的肺泡蛋白沉积症，广泛增厚的小叶间隔及小叶内间质增厚。由于巨噬细胞把肺泡内蛋白质物质运到间质，从而导致间隔增厚。铺路石征是一个相当非特异性的表现。许多其他的疾病可能会出现这一征象，并被列入鉴别诊断。肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断非心源性肺水肿：急性呼吸窘迫综合征，急性间质性肺炎。肺炎： 1.感染（PCP和CMV）。 2.OP （机化性肺炎）。 3.慢性嗜酸性粒