自身免疫性溶血性贫血病例分析精选.ppt

A．? IgA B．? IgM C．? IgG D．? IgE E．? D-L抗体 WAIHA自身抗体的类型大多为 正确答案：C * A．? WAIHA B．? CAS C．? PCH D．? 药物致免疫性溶血性贫血 E．? 上述均是 DAT阳性可见于 正确答案：E * A．WAIHA患者IAT均为阳性 B．CAS患者DAT均为阴性 C．Coombs试验阴性即可排除AIHA D．对AIHA患者进行各种对证治疗后，红细胞上的不 完全抗体即可完全消失 E．WAIHA患者可出现血管内溶血的症状 下列说法正确的是 正确答案：E * A．? ESR B．? Hp C．? LD D．? 游离血红蛋白 E．? 网织红细胞 WAIHA发生时，下列实验室指标可增高，但除外 正确答案：B * A. CIC B．? C3 C．? C50 D．? 红细胞寿命 E．? CD4/CD8 WAIHA发生时，下列实验室指标可降低，但除外 正确答案：A * 自身免疫性溶血性贫血病例分析 胡通海 * 病史摘要 入院病历 患者：顾某，女性，33岁 主诉：反复黄疸，乏力三年余，加重三月。 * 现病史 患者于3年前无明显诱因下出现巩膜发黄，全身无力，常有头昏症状出现。口唇及面色苍白伴皮肤搔痒，并多次出现持续性酱油色尿。入院检查血常规，Hb一般在50~60g/L，最高达70g/L。近三个月来，患者乏力症状加重，无法正常工作，头痛头晕现象时有发生。遂再次入院，拟诊为“溶血性贫血”收治。 * 患者既往无肝炎、肾炎、心脏病及其他病史。 既往史 无吸烟，酗酒等不良嗜好，无疫水疫地接触史。 无输血史及特殊药物服用史。 父母健在，有一兄，体健。 除循环系统有心悸，活动后气促； 泌尿生殖系统有血红蛋白尿等症状外，无其他各系统症状。 各系统回顾 个人家庭史 1-0-0-1 婚姻史 月经史 已婚，配偶健康。 14 ，量中，无痛经。 生育史 2~4 28 * 体温36.7℃，脉搏89次/分，呼吸21次/分，血压115/75mmHg； 神志清，自主体位；中度贫血貌，巩膜黄染，眼结膜轻度苍 白，浅表淋巴结无肿大；未见颈静脉充盈；心脏心界未扩大， 各听诊区无病理性杂音呼吸平稳，未闻及干湿罗音；腹软， 无压痛，肝肋下二横指，脾平脐，质硬；脊柱四肢、神经系 统均无异常发现。 体格检查 * 血常规示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012/L， Hb42g/L，BPC95×109/L， 外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞， 并见红细胞形态异常。 入院初步诊断：溶血性贫血 辅助检查 * 病程演进 患者住院后，进一步作溶血、免疫学方面及肝肾功能等检查。 入院后，患者除偶有头痛予以对症治疗有效，且CT检查未发 现异常外，无其他严重并发症。 主要治疗措施是：激素（泼尼松，甲强龙等）、 免疫抑制剂（免疫2号等）、输三洗红细胞及 丙种球蛋白静脉注射等。 经治疗，患者贫血症状有所缓解，病情逐渐好转，18天后出院。 * 主要为血液一般检查 患者入院后共作了6次血常规检查，首次结果显示：RBC1.04 ×1012/L, Hb42g/L,外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞，并见红细胞形态异常，提示有贫血存在。 其后5次血常规检查分别于治疗过程中不同时期进行，检查结果均显示患者贫血，但随治疗进程有所好转，贫血指标均有恢复正常的趋势。 显示贫血的实验室指标 * 血常规检查的变化 检查 日期 RBC （×1012/L） Hb （g/L） Hct （%） MCV （fl） MCH （pg） 血象 (幼红细胞数/100成熟红细胞数) 02-14 1.16 56 15.8 136.6 47.9 6 02-18 1.37 66 19.3 141.3 48 8 02-25 1.91 81 24.3 127.1 42.6 3 02-29 1.92 88 24.3 126.5 45.9 无 03-02 2.64 88 23.9 90.5 33.3 无 * 主要有显示红细胞破坏增加和显示红细胞代偿性增生的检查 前者包括血浆游离Hb、血清Hp、血清LD、Hb尿及红细胞寿命测定和Rous试验 后者包括网织红细胞计数、血象及骨髓象检查 溶血的实验室检测指标 * 血液溶血指标的变化 指标 测定值 参考值 血浆游离Hb 145mg/L ＜40 mg/L Hp 0 mg/L 981~2740 mg/L LD 522U/L 91~180U/L Rous test （+） （—） Hb尿 （++） （—） 红细胞寿命（51Cr） 8天 25~35天 总胆红素 145μmol/L 3