沙龙疯牛病及CJD.ppt

疯牛病和CJD 北京友谊医院神经内科 神经病毒室 王得新 内容： 疯牛病（牛海绵样脑病）－－为什么对动物和人类构成威胁？ 关于朊病毒(Prion)的研究 Creutzfeldt-Jakob病的影像学诊断 可传播性海绵样脑病的药物治疗进展 疯牛病（牛海绵样脑病）－－为什么对动物和人类构成威胁？ Transmissible Spongiform Encephalopathies(TSEs) Animal Human Scrapie—sheep/goat Kuru TME—mink CJD—sporadic CWD—male deer/elk family iatrogenic variant BSE—cattle GSS exotic ungulates FFI FSE 可传播性海绵样脑病的特征 长潜伏期－－恒定的致死性疾病 病因性病原（朊病毒）－－不能被现有消毒灭菌手段灭活 血清学试验不能证实这种感染 在潜伏期内感染可以在组织中存在（扁桃腺、脾脏、淋巴组织） 英国BSE流行情况 BSE在欧盟国家发生情况 FIRST CASES OF BSE NUMBER OF BSE CASES IN THE WORLD BSE发病例数 英国：182 779 爱尔兰：1 070 法国：707 葡萄牙：688 欧盟仅瑞典未发现BSE 日本：5（根据新闻报道） 英国出口牛及牛制品情况1979-1995 欧盟对存在BSE国家分类评估Geographical BSE risk, GBR GBR level Risk I Highly unlikely II Unlikely but not excluded III Likely but not confirmed or confirmed at a lower level IV Confirmed at a higher level Country categories (GBR) 特别指定的危险组织和器官 BSE和vCJD相关的证据 临床表现 流行病学神经病理学 朊蛋白（prion protein）isotyping 实验室传播的特征 vCJD的临床特征 精神症状 －退缩/抑郁、焦虑、妄想、幻觉（视觉听觉） 感觉特征 －感觉症状（见于2/3病例）：感觉障碍、感觉异常、肢体疼痛和麻木 －感觉障碍特征罕见或短暂（约见于22%病例） 其他神经系统症状（平均发病6.5个月后出现） －小脑性共济失调（重要体征） －锥体束征、原始反射、认知障碍、上视、复视、轻瘫、舞蹈 sCJD和vCJD的比较 sCJD vCJD 平均死亡年龄 66岁 29岁 平均病程 4个月 13个月 MRI T系列高信号 尾状核/壳核 丘脑枕核 （60%） （90%） EEG “典型”者70% “典型”者0% 神经病理学 斑，10% 花瓣样斑，100% BSE和vCJD相关的证据 临床表现 流行病学：英国是BSE的发生地，vCJD最多 神经病理学 朊蛋白（prion protein）isotyping 实验室传播的特征 vCJD和sCJD的年龄分布 vCJD每年死亡病例数 世界范围内vCJD病例数截至2002年10月 英国 128 法国 6 爱尔兰 1 意大利 1 美国 1 加拿大 1 BSE的经口传播 口服BSE脑组织传播给羊/山羊 0.5g 口服BSE脑组织给牛 1.0g 饮食与vCJD 肉肠消费1kg/周： OR 8.4(2.2-32.5)， p=0.004 MRM消费8kg/月：OR 4.4(1.5-12.7)， p=0.006 非可疑食品消费：无明显发现 Queniborough Study：该小镇有5人发病，彼此相距很近，其中3人与一个屠夫相关。 （CJD cluster in an Australian Rural City：Collins et al Ann Neurol 2002, 52,115） 发生率累计：北方 vs 南方＝ 3.19/mill vs 1.83/mill 献血者中的vCJD病人 据病人家属报告，vCJD病人生前曾有献血史者：21例 据NBS追踪，vCJD病人生前曾有献血史者：9例 接受上述9例病人血液者：29例 献血者中的vCJD病人 2003年12月英国公布了首例疯牛病“疑