川崎病心脏病变的诊治培训课件方案研究.pptVIP

AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成) 胸骨旁大动脉短轴 冠状动脉瘤 5.血管内超声： 评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程 度，敏感度优于心导管和冠脉造影。 6.核素心肌显像：观察冠脉病变引起的心肌缺血或灌注不足 7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脉造影(MRCA) CT扫描 8.心导管检查和冠状动脉造影 （1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨大冠脉瘤或中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠脉造影，详细评估冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，根据情况选择MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺血证据，建议行冠脉造影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。 （2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后 （3）冠状动脉内溶栓 动脉造影 冠状动脉瘤的诊断： 目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影、二维超声心动图及电子束CT。 二维超声心动图为安全、可靠、特异及重复性好的无创性检查方法。但对于冠状动脉瘤远端以及狭窄或阻塞病变是不敏感的。 选择性血管造影仅用于：①有心肌缺血病史；②长期有二尖瓣功能不全；③胸部X线显示冠状动脉硬化；④超声心动图反复检查仍有冠状动脉瘤者。 川崎病冠状动脉病变的治疗 （一）药物治疗： 内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉远期死亡 的主要原因。本病的治疗原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血 流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。 1.抗血小板药物： 血小板计数在川崎病急性期可出现轻度降低，但恢复期升高，这种血小 板高聚集状态持续至少3个月，偶尔持续1年。 因此，即使没有冠脉病变解剖形态异常的患儿也建议应用小剂量抗血小 板药物3月。有冠脉扩张或冠脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板 药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。 抗血小板药物的使用方法和注意事项 药物名称 剂量 不良反应 注意事项 水杨酸（阿司匹林） 3-5mg/kg/d 1次服用 不超过100mg 肝功能不全，胃肠道溃疡，Reye’s综合征 有流感症状或注射流感或水痘后6周内慎用或改用其他药物 氟比洛芬（氟布洛芬） 3-5mg/kg/d 分3次， 肝功能不全胃肠道溃疡 仅用于严重阿司匹林肝毒性者，作用优于布洛芬，不良反应较轻，可用布洛芬替代，剂量相同 双密哒莫（潘生丁） 2-5mg/kg/d 分3次服用 窃血现象，对严重冠状动脉狭窄患儿可引起心绞痛 无 川崎病心脏病变的诊治及随访建议 湖北省妇幼保健院 儿童肾脏风湿免疫科 郑荣浩 川崎病的心脏损害 心肌炎： 组织学证实，川崎病早期心肌有弥漫性炎性浸润。发生率约为50%～75%,多在病程1～2周发生,心脏听诊可发现心音低钝、心动过速、奔马律。 心电图检查有P-R间期延长、Q-T间期延长、T波及ST段改变、X线摄片见心脏扩大、心源性酶浓度罕有升高 心包炎： 发生率从3%～31%不等。M超声心动图检查，可见少量心包积液，且多为血性渗出液，含有许多中性白细胞，免疫复合物水平较血清为高 但尚未见发生慢性或缩窄性心包炎的报告 心瓣膜病变： 亚急性期，约10%的患儿可发现二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全引起 主动脉返流发生较晚，约为5%，与冠状动脉损害有关，可能为心内膜炎或主动脉炎症的伸延。  心律失常，如窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。 心脏传导系统的损害 冠状动脉病变： 川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题 为规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程（中华儿科杂志，2012年10月第50卷第10期） 冠状动脉病变发生的时间： 冠脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周后很少出现新的病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。 KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。