血液系统疾病出血性疾病概述正常止血凝血机制正常.DOC

血液系统疾病 　第一节、出血性疾病概述 一、正常止血、凝血机制 　　正常止血与凝血机制包括血管、血小板和凝血功能这三方面因素。 ㈠、血管因素 　　参与止血作用的血管主要是小血管，最早的生理性反应是血管发生收缩，之后释放多种活性因子激活并启动内、外源性凝血途径，促使血小板黏附、聚集和释放反应，最后在损伤局部形成纤维蛋白凝血块，堵塞伤口，以利止血。 ㈡、血小板因素 　　血小板在止血、凝血过程中发挥重要作用： 　　1、通过黏附、聚集、释放功能而形成血小板血栓，维护血管内皮的完整性，参与血管内皮细胞的再生和修复过程。 　　2、释放血小板第3因子（PF3）等重要介质，直接参与凝血反应，达到止血、凝血目的。 ㈢、凝血因素 　　血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血。凝血是无活性凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶促反应过程。凝血过程分凝血活酶生成、凝血酶生成、纤维蛋白生成三个阶段。目前已知参与人体凝血过程的凝血因子有12 种，在PF3等的参与下，经过一系列酶促反应，形成纤维蛋白血栓。血栓填塞于血管破损部位，使出血停止。 ㈣、抗凝血系统 　　人体除存在止血、凝血机制外，还存在生理性抗凝血系统。体内凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤维蛋白溶解维持着动态平衡，以保持血液的流畅。抗凝系统主要有以下几个组成部分：抗凝血酶III（AT-III）、蛋白C系统、组织因子途径抑制物（TEPI）、肝素、纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统）。 二、出血性疾病的分类 ㈠、血管壁异常所致的出血性疾病 　　1、遗传性或先天性：如遗传性出血性毛细血管扩张症、先天性结缔组织病等。 　　2、获得性：如败血症、维生素C缺乏症和维生素P缺乏症、过敏性紫癜、单纯性紫癜、皮质醇增多症（库欣病）、糖尿病、结缔组织病（系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎）、机械性紫癜、体位性紫癜、毒蛇咬伤等。 ㈡、血小板数量异常所致的出血性疾病 　　1、血小板数量减少 　　⑴、血小板生成不足： 　　　①遗传性：极为罕见，多数患者同时伴有血小板功能异常、先天性再生障碍性贫血（Fanconi综合征）等。 　　　②获得性：常见的有再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓纤维化、恶性贫血等。 　　⑵、血小板破坏或消耗增多： 　　　①非免疫性破坏增多：如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）、DIC、体外循环、低温、脾功能亢进症、感染、药物的直接破坏作用等。 　　　②免疫性破坏增多：如特发性血小板减少性紫癜（ITP）、系统性红斑狼疮（SLE）、同种免疫性血小板减少症、Evans综合征（即自身免疫性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血）、药物所致免疫性血小板减少症、其他如输血后的同种免疫性血小板减少性紫癜等。 　　　③血小板分布异常：脾功能亢进、低温麻醉、巨大血管瘤等。 　　2、血小板量增多 　　⑴、原发性：如原发性血小板增多症。 　　⑵、继发性：继发性血小板增多症见于骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病的早期、骨髓纤维化、切脾后、慢性感染、肿瘤等。 ㈢、血小板功能异常所致的出血性疾病 　　1、遗传性或先天性血小板功能异常：如巨大血小板综合征、血管性血友病（vWD）、血小板无力症等。 　　2、获得性血小板功能异常：常见有肝病、尿毒症、白血病、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、药物或其他化学物质所致的血小板功能障碍等。 ㈣、凝血因子异常引起的出血性疾病 　　1、遗传性：血友病甲（缺乏因子Ⅷ）、血友病乙（缺乏因子Ⅸ）、血管性血友病（缺乏vWF）、因子Ⅺ缺乏症、其他凝血因子（因子Ⅻ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅻ）缺乏症、低（无）纤维蛋白原血症以及凝血因子结构异常如异常纤维蛋白原血症等。 　　2、获得性：依赖于维生素K的凝血因子缺乏症（如肝病、缺乏维生素K）、获得性因子V缺乏病（如急性白血病、输大量库血）等。 ㈤、纤溶亢进引起的出血性疾病 　　1、原发性纤溶亢进； 　　2、继发性纤溶亢进：见于DIC继发性纤溶期。 ㈥、循环抗凝物质引起的出血性疾病 　　抗凝药物治疗、循环中肝素样抗凝物增多等也可引起出血性疾病。 三、出血性疾病的诊断 　　出血性疾病的诊断，应根据病史（包括家族史）、临床表现、体格检查及实验室检查的资料，全面综合分析，才能得出正确的诊断。 ㈠、病史（家族史）和临床表现 　　自发性或轻微损伤即有出血难止病史的患者，皆提示有出血性疾病的可能性。询问病史应注意出血特征，如出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、是否同一部位反复出血等。出血诱因是否为自发性，与手术、创伤及药物是否有关等。有无基础疾病，如肝病、肾病等。家族史调查对遗传性出血性疾病有重要意义，例如伴性隐性遗传是诊断血友病的条件之一等。 　　血管壁因素、血小板因素和凝血因素异