肾病综合征-刘芳-八年制-修研究报告.ppt

膜性肾病的预后 肾存活率： 5年 86% 10年 65% 15年 59% 虽然10年35%膜性肾病进入慢性肾衰，但25%在5年内完全自发缓解。 未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解 16%在24个月完全缓解 22%在36个月完全缓解 膜增殖性肾炎 MPGN占肾活检标本的10%，发生率在降低。90%Ⅰ型和70%Ⅱ型发生在8~16岁儿童。男:女=1.2:1 MPGN临床表现及预后 肾综 1/2病人 无症状血尿和蛋白尿 1/4 肾炎综合征 1/4-1/3 10年肾存活率 65% Ⅰ型伴肾综，10年肾存活率40% 不伴肾综，10年肾存活率85% Ⅱ型：预后较Ⅰ型差，临床缓解率5% 8-12年进入肾衰 肾病综合征的治疗 一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙） 一般治疗 休息 优质蛋白饮食（0.8~1.0g/（kg·d）） 保证足够的热量（30~50kcal/ （kg·d) ） 低盐饮食（＜3g／d） 富含多聚不饱和脂肪酸及可溶性纤维的饮食 对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯） 袢利尿药（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿药（低右、代血浆） 提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 （不建议） ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） 主要治疗－抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素 （强的松predisone、甲基强的松龙methylprednisolone ） 细胞毒药物 （环磷酰胺CTX、氮芥Chlormethine 、盐酸氮芥） 环孢素A (CsA) 麦考酚吗乙酯（MMF, 骁悉）,FK506 肾病综合征 （Nephrotic Syndrome, NS） 四川大学华西医院肾内科 刘芳 Definitions of the NS Massive proteinuria (urine protein 3.5 g/24h) Hypoalbuminemia (Alb 30 g/L) Generalized edema Hyperlipidema Causes of the NS 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 MCD MPGN MN MsPGN FSGS 继发性 AP HBV SLE SLE AP HBV DN Amyloid MM Neoplasia Causes of the NS 免疫因素 非免疫因素 孔径屏障 电荷屏障 蛋白尿 蛋白尿发生机制 破坏 Pathogenesis of NS 肾小球滤过膜屏障受破坏 ↑血浆蛋白(白蛋白±球蛋白)漏出 ↓血浆白蛋白 和血浆渗透压 ↑细胞内吞 滤过的蛋白 ↑肾小管(集合管) NaCl重吸收 (？ ↑Na/k ATP酶 ↑cGMP磷酸二酯酶) ↑ 组织间液量 ↓间质渗透压 (当血浆渗透压8mmHg， 跨毛细血管渗透压梯度消失) ↓血浆容量 水肿 血浆容量正常/增加/降低取决于A与B的相互作用 肾病综合征水肿形成机制 A B Pathogenesis of NS ↓血浆蛋白 肝脏 ↑LDL、Lp(a) LPL、LCAT 辅因子从 尿中丢失 活力下降 CM、VLDL清除减慢 HDL异常 高脂血症 肾小球内单核 巨噬细胞聚集 肾小球内 脂质沉积 肾小球硬化 系膜细 胞的作用 慢性肾病脂质代谢异常肾损伤机理 Pathogenesis of NS Complications of the NS 感染 infections 血栓、栓塞并发症 embolism and thrombosis 急性肾衰竭 acute renal failure 蛋白质及脂肪代谢紊乱 metabolic disturbance of protein and lipid ↑肾小球滤 过膜通透性 低白蛋白血症 液体从血管漏出 尿液丢失 凝血抑制 物,纤溶酶 原增加 ↑肝脏合成 纤维蛋白原、 辅因子、脂 蛋白等 ↑血小 板聚集 内皮细胞 功能受损 血液浓缩 高凝状态 类固醇治疗 利尿剂 免疫性损伤 肾病综合征发生高凝状态的机制 肾静脉血栓最常见；肺血管，下肢静脉，脑血管等等 血栓和