儿科学教材新生儿溶血病.ppt

*   新生儿溶血病 （Hemolytic disease of newborn) 刘郴州主任医师 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 定义 ： 新生儿溶血病(HDN），系指母婴血型不合引起的胎儿或者新生儿同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少, 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产 生相应的血型抗体（IgG）; 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、 新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏 单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血; Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因 Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e; RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见; Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性; 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病; 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病; Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血; Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史; 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳 性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发 病 （外祖母学说） RhD血型不合者约1/20发病 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 病理生理 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 临床表现 ※ 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 ，胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第2～3天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后3～6周 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白145g/L可诊断为贫血; 网织红细胞增高（第一天6%）; 血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定 实验室检查※ 试验名称 目的 方法 结果判定 意义 改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验) 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 “最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合 红细胞凝聚为阳性 红细胞已致敏，为确诊实验 Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低 抗体释放试验 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验 Rh和ABO溶血病一般均为阳性 游离抗体试验 测定患儿血清中来自母体的血型抗体 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 血病; 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度; B超 胎儿水肿 生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫