儿科学教材新生儿黄疸.ppt

* 刘郴州主任医师 新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 江 门 市 中 心 医 院 中山大学附属江门医院 儿科重症监护病区 定义 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现 成人 正常成人血清总胆红素含量17μmol/L（1mg/dl） 当 34μmol/L（2mg/dl）时，临床上出现黄疸； 血清总胆红素含量17μmol/L相当于1mg/dl 新生儿 血中胆红素85μmol/L(5mg/dl)可出现肉眼可见的黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病； 定义 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 胆红素生成过多 红细胞增多症 体内出血——血管外溶血 头颅血肿 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等 感染 败血症多见 肠肝循环增加 胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ 母乳喂养 母乳喂养相关性黄染 母乳性黄疸 母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶较高，增加肠肝循环 红细胞形态异常 遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症 血红蛋白病 α地中海贫血 红细胞酶缺陷 G-6-PD缺陷 其他 维生素E缺乏、低锌血症→RBC膜异常→RBC破坏↑ 肝脏胆红素代谢障碍 窒息、缺氧、酸中毒和感染 UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶）活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) 克-纳二氏综合征 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)吉尔伯特综合征 Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 路-德二氏综合征 药物 消炎痛、西地兰等与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; 胆红素的排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johnson综合征 杜-约二氏综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症) 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿； 胆汁粘稠综合征； 肝和胆道的肿瘤; 定义 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色 →有结合胆红素的升高; 诊断步骤※ 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合症、Grigler-Najiar综合症、Gilbert综合症 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、α1-抗胰蛋白酶缺乏 足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dl Rh 、ABO及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 新生儿黄疸严重的并发症-胆红素脑病 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病,严重者死亡率高，存活者多留 有后遗症: 胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死 目前将胆红素脑病分为：急性胆红素脑病（生后1周出现的胆红素毒性的急性表现--前3期）和慢性胆红素脑病（第4期,核黄疸） 临床分期※ 多于重度黄疸后12~48小时出现症状 分期 表现 持续时间 警告期 嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低 12～24小时 痉挛期 抽搐、角弓反张和发热 轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋 12～48小时 恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 2周 后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良 四联症 头部MRI扫描※ 对胆红素脑病早期诊断有重要价值 双侧苍白球对称性T1加权高信号是急性胆红素脑病的特异