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小儿胆管胚胎型横纹肌肉瘤1例 作者：龚根强 单位：电子工业部国营西北机器厂职工医院，陕西 宝鸡 【关键词】 胆管 胚胎型横纹肌肉瘤 小儿 　　1病例报告 　　患儿，女，7岁，主因间歇性右上腹疼痛伴发冷、发热2 wk，皮肤巩膜黄染1 wk入院. 入院查体：T：38.3℃，皮肤巩膜黄染，腹稍膨隆，右上腹压痛，无反跳痛，未触及包块，余正常. CT示肝门部实性占位病变，大小3 cmtimes;3 cmtimes;4 cm，肝内胆管扩张，肿块位于左右肝管及肝总管后方，向前挤压肝门部胆管；B超示肝大小正常肝内胆道增粗，肝门部所见为实性包块. 肝功：ALT 116 U/L, AST 91 U/L, ALP 624 U/L, GGT 290 U/L, TBiL 274.4 mu;mol/L, DBiL 214.3 mu;mol/L. 入院后给予保肝对症支持治疗5 d后，在全麻下行肝门部肿块切除、胆肠吻合术. 术中冰冻切片报告：间质瘤. 术后治疗1 wk，肝功能2 wk后完全恢复正常，病理回报：肝门胆管胚胎型横纹肌肉瘤. 患儿3 mo后再次出现腹痛、黄疸，对症治疗1 mo，后因肝功能衰竭于术后4 mo死亡. 　　2讨论 　　胚胎型横纹肌肉瘤好发于头颈、泌尿生殖系统及腹膜后，偶见于四肢，发生于胆管者极少见，约占0.8%~1%［1］，且恶性程度高，从发病到死亡平均只有6.3 mo［2］. 胆管横纹肌肉瘤