巨大胎儿型多囊肾超声表现1例.docVIP

巨大胎儿型多囊肾超声表现1例 【关键词】 巨大胎儿型多囊肾 1 病历摘要 　　患者，23岁，孕1产0，孕26+4周，自诉有多囊肾家族史，来我院行超声检查，采用GE V730彩色多普勒超声诊断仪。超声所见：单胎头位，双项径为69 mm，股骨长径为50 mm，胎儿脊柱排列整齐，前壁胎盘，胎心及胎动良好，胎儿双肾体积明显增大，左肾94 mmtimes;48 mmtimes;40 mm，右肾98 mmtimes;51 mmtimes;42 mm，双肾实质回声增强，皮髓质分界不清，未见正常集合系统，膀胱未探及，羊水最大深径量为20 mm，余未见明显异常。超声诊断：（1）单胎活胎妊娠；（2）胎儿双肾呈弥漫性肿大，实质回声增强（考虑胎儿型多囊肾）；（3）羊水过少。引产后，经尸检及病理证实为胎儿型多囊肾。 2 讨论 　　胎儿型多囊肾也称PotterⅠ型，是一种常染色体隐性遗传病，发生率约为1/50000，其特点是双侧肾脏对称性增大，肾脏的实质内充满了扩张的集合管。胎儿型多囊肾的病因是原发性集合管缺陷，肾盂肾盏及肾乳头均无异常。病变总是累及双侧肾脏，呈对称性，肾脏极度增大，但仍保持正常肾脏椭圆形态。集合管扩张成1～2 mm的囊性结构，而无梗阻现象。这类病例有时还能有肝内胆管增生及肝脏纤维化改变，肾脏病变的严重程度与肝脏病变的严重程度呈反比。典型的胎儿型多囊肾声像图表现为双侧肾脏增大伴肾实质回声增