毛云英皮肤粘膜淋巴结综合征 知识讲稿.pptVIP

C、肢端变化: 肢端变化为本病特点 手足皮肤广泛硬性水肿 手掌、脚底弥漫性红斑 膜样脱屑 3、淋巴结肿大 发热时或发热后3天内出现 质硬、不化脓、不发热 位于颈部、枕后或耳后淋巴结 二、 心血管症状 少见，但很重要。 常于 发病1～6周出现症状； 迟至急性期后数月，甚至数年才发生。 ★ 急性发热期： 收缩期杂音 systolic murmur 心音遥远 Distant heart sound 心律不齐 Arrythmia 心脏扩大 Cardiac enlargement ★ 发热末期： 充血性心力衰竭 Congestive heart failure 心包炎 Pericarditis 二尖瓣关闭不全 mitral insufficiency 高血压 hypertension 心源性休克 Cardiogenic shock 风湿热Rheumatic fever 概况：风湿热是一种累及多系统的炎症性 疾病。发病与A组乙型溶血性链球 菌感染有关。临床主要表现为发热， 多伴有关节炎，心脏炎，较少出现 环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发 病年龄以5~15岁多见。 [发病机制]Pathogenesis 与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关： 1、变态反应 ①抗链球菌的抗体 →心脏、丘脑、下丘脑 →Ⅱ型变 态反应→组织损伤。 ②链球菌菌体及其产物→与相应抗原免疫复合物→沉积关节、心脏、心瓣膜→Ⅲ型变态反应→组织损伤。 2、自身免疫 ①抗心肌抗体→心肌组织发生心脏炎 ②病毒 [病理]Pathology 基本病变为炎症具有特征性的“风湿小 体”（Aschoff小体） ★渗出期 ★增生期 ★硬化期 临床表现Clinical features 病初1-4周有上呼吸道感染史。发热、 面色苍白、胀腹等 （一）关节炎 ★以游走性和多发性为其特点 ★主要累及膝、踝、肩、肘等大关节 ★红、肿、热、痛和功能障碍 （二）心脏炎Carditis 占40~50%，年龄愈小，心脏受累机会愈多 1、心脏炎 ●心率↑、第一心音↓、奔马律、心动过速 ●早搏、心律失常、心脏扩大、心脏杂音 ●心电图改变：Ⅰ°AVB、ST↓、T平坦或倒置 2、心内膜炎 二尖瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 3、心包炎 心前区痛、呼吸困难、心包摩擦音 心界扩大、心音遥远、肝大 EKG改变、低电压、ST↑、T平坦或倒置 （五）其他 偶见肺炎及胸膜炎 [实验室检查] （一）抗链球菌的抗体测定 1、抗“o”(ASO)滴度500u 2、抗链球菌激酶（ASK）滴度↑ 3、抗透明质酸酶（AH）滴度↑ （二）风湿活动期实验室指标 ESR个 C-反应蛋白阳性 粘蛋白增高 其它：白细胞↑伴核左移 风湿活 动重要 指 标 诊断：Diagnosis 一般按修订的Jones风湿热诊断标准，结合病史，症状和实验检查结果分析、诊断。 风湿热的诊断指标 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 临床表现：发热 ASO或其他抗链球 游走性多发性关节炎 关节酸痛 菌的抗体增高 舞蹈病 风湿热既往史 咽拭子培养 皮下结节 瓣膜病 A组溶血性链球 实验室：血沉增