原发性免疫不全症候群疾患概说书-pidj.pdfVIP

患者・家族のための 原発性免疫不全症候群 疾患概説書 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 「原発性免疫不全症候群に関する調査研究」班 編著 原 寿郎 (九州大学大学院医学研究院成長発達医学分野 教授) は じ め に 原発性免疫不全症候群とは、自然免疫系、獲得免疫系の発達成熟過程のどこかに先 天的な欠陥が生じた状態であり、たくさんの種類の病気が含まれます。近年、病気の原 因の解明が急速に進み、新しい病気も追加されています。免疫調節障害や、易感染性 を示さない自己炎症症候群も原発性免疫不全症候群も含めることになり、原発性免疫 不全症候群には現在までに200以上の病気が知られ、その原因として140以上の責任 遺伝子（原因遺伝子）が明らかになっています。