成软骨性骨肿瘤的影像学诊断讲解课件.pptVIP

成软骨肿瘤的影像学诊断 上海交通大学附属第六人民放射科 杨世埙 软骨起源的骨肿瘤 骨软骨瘤（骨疣,骨赘） Osteochondroma 软骨瘤 chondroma 多发性骨软骨瘤复 Osteochondroma 软骨母细胞瘤 Chondroblastoma 软骨粘液样纤维瘤 Chondromyxoid fibroma 软骨肉瘤 chondrosarcoma 343 例软骨类肿瘤的分类 [1991-2003] 骨软骨瘤 169 例 49.27 ％ 软骨瘤 87 例 25.36 ％ 软骨肉瘤 51 例 14.86 ％ 软骨母细胞瘤 33 例 9.62 ％ 软骨粘液样纤维瘤 3 例 0.87 ％ 软骨性肿瘤的影像特性 X 线表现: 未钙化的软骨基质为低密度灶。 软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状 磁共振成像特征： T1W 呈偏低信号， T2W 呈高信号，被低信号的纤维间隔分开呈分叶状，增强磁共振成像：纤维间隔呈环形强化。 骨软骨瘤 Osteochondroma 占良性肿瘤的 45.5% 。 原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。 好病年龄： 10-20 岁。 好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。 临床症状 多数无症状，大的肿瘤可压迫神经有疼痛。 无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。 病理 骨软骨瘤有宽或窄的基底与附着骨相连，端部有 1-6 毫米软骨帽（ 1 厘米以内为良性） 肿瘤的生长过程与骺软骨板的正常发育相同。 X 线表现 肿瘤的骨皮质和骨松质与附着骨的相应结构相连。 端部可见规则或呈不规则的钙化，极少数大的肿瘤可环绕骨干。 肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。 CT, 磁共振成像检查有利于观察软骨帽的厚度及软组织情况。 多发性骨软骨瘤（又称骨连续症） 为常染色体显性遗传性疾病之一。 原因不明，可能与骨骺软骨生长障碍有关。 病理：与单发性骨软骨瘤相同。 临床症状：有肢体发育畸形。 10-20% 可恶变。 发病年龄和部位 年龄： 80% 发生在 10-20 岁。 男女之比相似或 2:1 。 好发于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，尺桡骨，胫腓骨下端和指趾骨多见，亦见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）。 多发性骨软骨瘤的 X 线表现 长骨干骺端多数大小不一的骨赘，使骨表面呈高低不平的突起 长骨发育异常，变短、弯曲畸形、关节面倾斜、变形等 病变亦可见于肋骨、脊椎、骨盆等  Chondroblastoma 病因、病名演变 Ewing(1928) －钙化性巨细胞瘤 Codaman 等 (1931 年) －骨骺巨细胞瘤，认为系巨细胞瘤变异 Jaffe 和 Lichtenstein(1942 年) － 良性软骨母细胞瘤 ，认为起源于软骨胚芽细胞 levy(1964 年) -起源于骨骺软骨板细胞 发病部位 52例软骨母细胞瘤部位分布 [1968-2003] 部位分布 骨骺、骨端或骨突起部位（ 46/52 例） 干骺端、骨干（ 6/52 ） 长骨组——多见于股骨 (12/36 例) 非长骨组——多见于足跗骨和趾骨 (9/16 例) 临床症状 常见症状 少见症状 疼痛 (34/52 例) 局限性软组织肿块 (6/52 例) 局部肿胀 (20/52 例) 病理骨折 (2/52 例) 活动受限 (15/52 例) 病程：1周-3年，平均12.3月 发病年龄与性别 发病年龄： 12-60 岁平均 22.7 岁 长骨组： 12-60 岁平均 20.1 岁 20 岁以下 61.8% 非长骨组： 10-50 岁平均 27.4 岁 20 岁以下 38.8% 男女比例： 1.6:1 病理 病变境界清晰 病灶呈蓝灰色、棕色、暗红色 含软骨和散在钙质，呈沙砾状 肱骨头骨骺软骨母细胞瘤累及干骺端，可见出血和坏死。 胫骨骨骺软骨母细胞瘤部分囊变，关节软骨破坏。 镜下：三种基本成分 软骨母细胞 不定形软骨样基质，内可含不等量钙化、骨化（典型的呈窗格样钙化） 分布不均匀的破骨细胞样巨细胞 肿瘤主要成分为增生的软骨母细胞，其特征为细胞边界清楚，核卵圆形，胞浆淡粉红色或透明，破骨细胞样巨细胞分散在肿瘤之间，出血灶附近尤为集中。 高倍镜显示边界清楚的软骨母细胞及破骨细胞样巨细胞 特征性的窗格样钙化呈