VD缺乏手足搐搦课件.pptVIP

维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vit D Deficiency 第五章第五节 * 概述 Introduction ★年龄：本病多见于4个月～3岁婴幼儿，尤其6个月者多见 ★定义：本病由于VitD缺乏，甲状旁腺代偿不足，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。 * ?血清钙（serum calcium）包括 40%与蛋白质结合 60%为弥散钙 80%为离子钙（ serum ionized calcium ） 其余为枸盐酸钙 三者中的离子钙活性最强 发病机制Pathogenesis * ?影响离子钙的因素 血PH Blood PH 血浆蛋白浓度 Serum protein concentration 血磷浓度 Serum phosphorous concentration 结合钙(Ca＋蛋白质) 离子钙(Ca++) 血清钙＜1.75mmol或离子钙＜1mmol/L→抽搐 发病机制 Pathogenesis H+↓ H+↑ * 1.VD缺乏早期：当VD↓血Ca↓，PTH反应迟或低下→不能溶骨使血Ca回升→抽搐。 2.春季或VD开始治疗时：体内VD↑先促钙沉积于骨，促肠吸收钙作用慢→血Ca↓→抽搐 3.发热、感染、饥饿、窒息：组织分解→血P↑→离子钙↓(溶度积效应)→抽搐 4.长期腹泻：VD、Ca吸收↓脱水酸中毒→总钙少但离子钙↑→不抽搐，纠酸补液后→离子钙↓→抽搐 5.人工喂养：牛奶Ca:P=1:1,血P↑→离子钙↓ 病因 * ?典型发作 Mainfest tetany ?惊厥 Convulsion ?手足搐搦 Carpopedal spasm ?喉痉挛 Laryngeal spasm ?隐匿型 Latent tetany ? 面神经征 Chvostek sign ? Trousseau sign ? 腓反射 Peroneal sign 临床表现 Clinical manifestations * 临床表现 ★ 典型发作 ★ 1.惊厥：突然四肢抽动，两眼上翻，神志不清，不发热，数秒～分钟，1日1～多次。发作后神萎入睡，醒后如常。 2.手足抽搐：大婴幼儿→手足强直，手腕屈曲，拇指内收，踝伸直，足趾向下。 3.喉痉挛：婴儿→突然呼吸困难，吸气延长，喉部有声，紫绀，窒息→死亡。 * Carpopedal spasm 手足搐搦 * 不发作时(隐匿型)体征 1.面神经征(Chvostek sign)：叩击颧弓与口角间面颊部(面神经孔处) ，眼睑口角抽动。 2.腓反射（Peroneal sign ）：叩击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，足向外收缩。 3.陶瑟征(Trousseau sign)：测上臂血压，打气维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内手痉挛。 * 隐匿型表现 总血Ca1.7-1.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+） * 特点：婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚无神经系统体征者，应首先考虑本病。 病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂。 佝偻病症状及体征 血总钙 1.75～1.88mmol/L 离子钙 1.0mmol/L可确诊 诊断 Diagnosis * 低血糖症 Hypoglycemia 婴儿痉挛 Infantile spasm 低血镁症 Hypomagnesaemia 甲状旁腺功能减退症Hypoparathyroidism 其他 中枢神经系统感染及急性喉炎 鉴别诊断 Differential diagnosis * ※ 鉴别诊断 ※ 1.低血糖症：空腹时抽搐，肌张力↓血糖↓血Ca正常。低钙抽搐肌张力↑，有手足特殊表现。 2.低镁血症：补钙后仍抽搐，血Mg↓Ca正常。 3.婴儿痉挛症：抽搐时点头、四肢屈曲，手握拳，脑电图有高辐棘慢波。血Ca正常。 4.甲状旁腺功能减退：血Ca↓P↑AKP正常或↓ PTH↓常规VD、钙剂疗效短，颅骨X线钙化灶。 5.中枢神经系统感染：抽搐，呕吐，脑膜刺激征(+) ，前囟凸起，发热。血Ca正常。 6.急性喉炎：有上感症状、声嘶、犬吠样咳嗽，血Ca正常。 * 止惊： 水合氯醛 安定 苯巴比妥 吸氧 补钙： 葡萄糖酸钙 静推 以后口服 钙剂 维生素D： 同佝