(实验诊断学课件）出血、血栓和 与止血检测.ppt

出血、血栓与止血检测;血栓病概述;?血栓栓塞可见于内、外、妇产科、儿科、五官、烧伤等临床各科 ?血栓栓塞可遍及脑、心、肝、脾、肺、肾、四肢与皮肤等。;?血栓栓塞可遍及大小动脉、静 脉甚至毛细血管 ?死亡率致残率高;生理性止血机制;一期止血;二期止血;正常完成止血的要素;一期止血的过程;1. 血管收缩;疏松血小板栓子;血管损伤后，vWF粘附至受损部位内皮下的胶原上， vWF另一端 粘附至血小板受体GpIb上，因而血小板固定在受伤的内皮细胞上，称之为血小板粘附。;;激活剂结合在血小板上引起血小板形变，新的结构体如 GPIIb/IIIa 受体等暴露在膜表面， 这一过程称为血小板活化 ; 血小板聚集是一期止血的最后步骤，活化的受体 GPIIb/IIIa可以 结合纤维蛋白原，一个纤维蛋白原通过此受体结合多个血小板 进而形成疏松的初期血小板血栓。;血管损伤 血管内皮下组织 血管收缩 5-HT、TXA2 血小板激活 凝血系统激活 （粘附、聚集、释放） 血小板止血栓 纤维蛋白形成 （初步止血） 血凝块形成 （有效止血）;◆ 一期的血小板栓非常的疏松易碎，易被血 流冲走，纤维蛋白网可以稳固血小板栓。 ◆ 二期止血形成的三维纤维蛋白网络包绕血 小板栓可起到加固作用;三、凝血因子的作用;Factor I (Fibrinogen) Factor II (Prothrombin) Factor III (Tissue Factor) Factor IV (Ca++) Factor V Factor VII Factor VIII Factor IX Factor X Factor XI Factor XII Factor XIII;凝血及纤维蛋白形成的过程涉及一系列凝血的级联反应。在每一级的反应中，无活性的酶原转化成活性形式, 然后再活化下一个酶原。;◆ 二期止血凝血因子的级联反应有两条途径, 接触激活途径 (内源性途径) ◆ 以及组织因子途径 (外源性途径)的协同作用 形成纤维蛋白。 ;（二）凝血机制：瀑布学说;Tissue factor pathway inhibitor (TFPI);FV and FVIII;;四、抗凝系统;2.体液抗凝：;;五、纤溶系统;1.纤溶酶的激活（PLG-PL);2.纤维蛋白（原）溶解 ◆纤维蛋白原降解（Fg）：原发性纤溶◆非交联纤维蛋白降解（FbⅠ及FbⅡ）◆交联纤维蛋白降解（FbⅠ-Ⅱ）：继发性 纤溶 D-dimer;出血与血栓性疾病分类;出血病的分类;血管壁异常;1、数量异常：特发/继发血小板减少性紫癜、免 疫性/非免疫性血小板减少、原发/继发血小 板增多。2、功能异常：遗传性：血小板无力症、巨大血 小板综合征、致密/颗粒缺陷症、血小板活化 缺陷症；获得性：肝硬化、尿毒症、MDS、 MPN、药物性自身免疫病。;凝血因子异常;3、循环抗凝物质增多：类肝素、狼 疮抗凝物、凝血因子Ⅷ抑制物。 4、纤溶活性亢进：原发性性纤溶活 性亢进、DIC。 5、复合性因素。;血栓病分类;第三节出血与血栓性疾病的诊断;出血性疾病 一、一期止血缺陷：指血管壁血小板 止血缺陷。以皮肤粘膜和内脏出 血为特点。 1、创伤即刻发生渗血，持续时间较 长。 2、压迫止血有效。 3、输血及输血制品效果差;二、二期止血缺陷：指凝血或抗 凝血型止血缺陷。以深部组 织和关节、肌肉或内脏出血 难止为特点。 表现为出血时间长、压迫止 血效果差、输血及血制品效 果佳。;三、纤溶活性亢进：皮肤常呈大片 状瘀斑或内脏出血。出血特点：1、常由腺体组织创伤/手术/挤压触 发出血2、注射部位或创面渗血难止3、血凝块易溶解;第四节;一 一期止血筛查试验;Bleeding Time Test;临床意义： BT延长：①血小板明显减少，②血小 板功能异常③严重缺乏某些凝血因子 如vWD、DIC。④血管异常⑤药物影 响 BT缩短：临床意义不大;二 二期止血筛选试验; [原理与方法] XII因子活化剂 ＋Ca++ + 磷脂（代替PF3）启动血浆内原性凝血途径 观察血浆凝固时间（normal:32-43s，正常对照10s为延长。);意义： 主要检测内凝途径凝血因子缺陷 APTT延长见于：;3. 严重肝