内耳畸形CT-课件.pptVIP

半规管畸形 水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形成，所以最常出现畸形 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如 半规管畸形 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 CT显示为半规管骨缺裂 半规管畸形 * 异位妊娠的MRI诊断 先天性内耳畸形 先天性内耳畸形分类 1987年，Jackler [1]依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发生学对内耳畸形进行分类： 迷路缺失 共同腔畸形 耳蜗未发育 耳蜗发育不全 不完全分隔型 [1] Jackler RK,Luxford WH, House WF. Congenital malformation of the innner ear : a classification based on embryongenesis. Larygoscope,1987:97:2-4 先天性内耳畸形的分类 随着CT、MRI的发展，Sennaroglu [2,3]提出新的分类 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内听道畸形 前庭和耳蜗导水管畸形 [2]Sennaroglu L， Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformation.Layngoscope,2002,112:2230-2241. [3]Sennaroglu L， Saatci I. Unpartitioned versus incompletely Partitioned cochleae:radiology differentiation. Otol Neurotol,2004,25:520-529. 形似蜗牛壳 中空螺旋管 2 ?至2 ?周 内有蜗轴呈圆锥状。 耳蜗畸形---解剖 蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管 未达蜗螺旋管的对侧壁，其空缺处由蜗管填补封闭 三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。 耳蜗畸形---解剖 耳蜗畸形---解剖 耳蜗畸形的胚胎发育学 耳蜗畸形 胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良 内耳畸形中最严重的一种 Michel畸形 Michel畸形 耳蜗畸形 胚胎第3周末发育障碍-----耳蜗未发育畸形 耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正常或者发育不良 耳蜗未发育 耳蜗未发育 耳蜗畸形 胚胎第4周发育阻滞----共同腔畸形 未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭 共同腔畸形 耳蜗畸形 胚胎第5周发育阻滞----不完全分隔Ⅰ型(Incomplete partition type Ⅰ, IP-Ⅰ )，即囊性耳蜗前庭畸形 耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区 前庭扩大，常伴耳蜗神经异常 IP-Ⅰ IP-Ⅰ 耳蜗畸形 胚胎第6周发育阻滞----耳蜗发育不良 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢 耳蜗发育不良 耳蜗畸形 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形 耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板 前庭扩大或前庭导水管扩大 Mondini畸形并共同腔畸形 Mondini畸形 IP- Ⅰ、 IP- Ⅱ、耳蜗发育不良 前庭畸形 半规管畸形 *