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中西医结合治疗 肾病综合征 江 西 省 中 医 院 肾 内 科 吴 国 庆 一、诊断 肾病综合征(NS)诊断标准(三高一低): ①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5g/d) ②低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)。 ③明显水肿 ④血脂升高(血清胆固醇250mg/dl以上) 其中①②两项为诊断的必需条件, ③ ④为诊断的参考。 二、病理生理 一、大量蛋白尿 在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,当这些屏障作用,特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加,致使原尿中蛋白含量增多, 当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出 。 二、血浆蛋白变化 NS时大量白蛋白从尿中丢失,促使白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。 当肝白蛋白合成和增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。 除外血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症 。 三、水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。 近年的研究表明,约50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内的钠、水储留因素在NS水肿发生机制中起一定作用 。 四、高脂血症 高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低白蛋白血症并存。 其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关,目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因 。 三、临床表现 肾病综合征起病前可有诱因,包括感染、劳累等,可发生在任何年龄阶段,同时可伴有全身症状,如疲劳、纳差、恶心、腰酸等。 (一) 尿异常 (1)蛋白尿:大量蛋白尿是肾病综合征的最主要特征。尿蛋白定性常为(+++ —— ++++),24小时尿蛋白定量≥3.5g/d、儿童>50mg/d。 (2)血尿:部分患者可有镜下血尿,甚至出现肉眼血尿。 (3)管型尿:在肾小管内凝集形成的管型随尿液排出,尿液中可出现各种管型,其中脂肪管型对提示肾病综合征有一定意义。 (4)少尿:可出现少尿,尿量少于400ml/24小时。 (二)水肿:水肿为肾病综合征最常见的症状,可出现眼睑、面部、下肢浮肿,严重者有全身浮肿,可出现胸水、腹水、心包积液、会阴部水肿,并伴体重增加。 (三)高血压:主要与水钠潴留有关,多为一过性,少数患者可出现严重高血压,甚至高血压脑病,尤其在使用糖皮质激素过程中应注意。 (四)肾功能衰竭:肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数病例可出现急性肾衰竭,表现为少尿甚或无尿,扩容利尿无效。 四、辅助检查 (一)、尿常规:尿蛋白(+++ —— ++++),尿沉渣可见管型尿,较有临床意义的为脂肪管型。 (二)、双肾B超:双肾体积正常或增大,皮髓质增厚。 (三)、肾功能:可正常、轻度异常,严重者甚至急性肾衰竭,若治疗有效,异常的肾功能可恢复正常。 (四)、血浆蛋白:血浆白蛋白显著降低(≤30g/L),此为肾病综合征必备的指征,并可出现球蛋白下降。 (五)、 血脂:胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白均可升高,高密度脂蛋白可正常、增加或下降。 (六)、肾穿刺活检:确定肾病综合征诊断后,都应做肾活检,以明确病理类型,指导治疗,判断预后。 【并发症】 一、感染是肾病综合征的常见并发症,导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。 常见感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是NS的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一,甚至造成死亡,应予以高度重视。 二、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液粘稠度增加;此外,因某些蛋白质从尿中丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡;加之NS时血小板功能亢进、应用利尿药和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。 因此,NS容易发生血栓、栓塞并发症,其中以肾静脉血栓最为常见(发生率约10%-50%,其中3/4病例因慢性形
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