眼眶病变.pptVIP

超声 右侧下眼睑皮下可探及一大小约39×25mm的低回声区，边界清，形态不规则，内部回声不均匀，可见一范围约28×19mm的稍高回声区，其内可见斑片状低回声区。 CDFI:其内及周边血流信号稀疏。 诊断？ 手术记录 打开右眼眶膈，钝性分离肿物及周围组织时发现肿物与下直肌粘连明显，考虑可能出血量大，用止血钳夹住下直肌，将下直肌剪断，用剥离子钝性将肿物与下直肌分离，将剥离子慢慢向眶内侧壁延伸，发现病变与眶内侧壁粘连，并见一约2mm粗的血管位于肿物于眶内侧壁之间，夹取肿物一处将已分离的肿物切断，用齿镊将剩余部分肿物取出后送病检。 肉瘤样癌 （右眼眼眶）肉瘤样癌Vimentin(+++); CKP(+++);S-100(++);TTF-1(++);CEA(+);CD68(+);P40(-);CK7(-);LCA(-);CD15(-);CD30(-); Syn(-);HMB45(-);CgA(-);GFAP(-);SMA(-);Napsin A(-);Ki67(+40%)。抗酸染色结果x2：（-）。 概述 肉瘤样癌(SC)是一种较少见的癌和肉瘤样形态细胞和（或）表型混合于一个瘤体内、双向分化的恶性肿瘤，临床表现无特异性，误诊率极高。 发生学说机制为“克隆进化”：癌细胞因克隆进化而成为肉瘤细胞。故肉瘤样癌既表现上皮源性肿瘤的组织学特点，亦可表现出间叶组织来源肿瘤特点。 肿瘤标记物检查无特异性，最终确诊依靠免疫组化检查。 影像学：基于其病理特征，SC表现具有密度及信号混杂、形态不规则、浸润生长的特点，易出血、易脱落、易囊变坏死，可见深部迁徙或相连病灶，边界不清，无包膜，强化明显呈多结节状。 鉴别诊断 1.神经鞘瘤 Schwann细胞形成的良性肿瘤 可发生于任何年龄，多见于21-50岁，无性别差易。可伴有神经纤维瘤病，慢性无痛性突眼。 病理：长圆形，灰白色，有完整包膜，瘤内同时有Antoni A细胞构成的实性细胞区及Antoni B细胞构成的疏松粘液样组织区。 影像学表现：眼球后方肿块，可位于肌锥内外间隙，以眼眶颞上方居多；形状多为长圆形，与颅内沟通时形成哑铃形，边界清，密度/信号不均匀，增强呈中度强化。可有眼外肌及视神经受压等改变。 2.海绵状血管瘤 因肿瘤内富有较大的血管窦，呈海绵状而命名。 平均发病年龄38岁，女性居多，多单侧发病慢性、进行性突眼，为轴性眼球突出，且不受体位影响。 病理：呈类圆形，有完整纤维包膜，切面见血窦及纤维组织。 影像学表现：眶内肿块，呈圆形、椭圆形或梨形肿块，边界清晰，密度均匀，钙化少见，可见眶尖空虚征，增强呈渐进性强化。继发征像有眼外肌、视神经、眼球受压移位、眼眶将扩大等。 谢谢 眼眶病变 甘肃省第二人民医院 张欣 CASE1 病史 女性患者，62岁，8年前发现双眼眼睑肿物，伴有眼胀，无压痛，无畏光、流泪、虹视、睁眼困难等特殊不适。放疗及局部注射激素治疗效果不佳。 既往体健康。 实验室检查未见明显异常。 影像资料 CT平扫 CT增强  诊断？ 手术记录 顺上睑皱襞切开皮肤与眼轮匝肌达眶隔。切开眶隔，暴露出眼眶深处泪腺肿物，质韧，分离周围肌肉脂肪等组织，完整摘除肿物大小约2*3cm，后送检。 良性淋巴上皮病变（BLL） Mikulicz病 （双眼）良性淋巴上皮病变免疫组化结果： CK7（腺上皮++）;SMA（肌上皮+）;P63（肌上皮+）;Ki67（生发中心+）。 概述 良性淋巴上皮病变：是用来描述涎腺内特征性的淋巴细胞浸润，伴有肌上皮岛。此名词没有指出该病的病因，而是提出了组织学表现。 慢性泪腺炎伴有腮腺或其他涎腺的肿大时又称Mikulicz病，最常见于绝经后的妇女。当Mikulicz病伴有泪腺和结膜分泌减少，继而出现干性角膜炎时称SS综合征。 病变表现为涎腺（常为腮腺）或泪腺单侧、双侧或弥漫性扩张。 病因不明，可能与自身免疫相关。与SS综合征有关或是其先兆，有些病例中，该病变是涎腺MALT淋巴瘤的先兆病变。患者有面部肿胀，伴或不伴疼痛，口干和角结膜炎。 实验室检查： 病理学检查 影像学：双侧泪腺区增大的软组织肿块影，密度/信号均匀，边界清楚，无眶骨破坏征。增强扫描较明显强化。 鉴别诊断 1.眼眶SS综合征 自身免疫性外分泌腺病 女性多见，任何年龄均可发病，临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。 自身抗体：抗SSA、抗SSB 影像学表现：涎腺及泪腺受累，早期肥大或正常，晚期萎缩且不均匀。 2.泪腺炎型炎性假瘤 特发性、良性、非特异性的炎症。 多见于成年患者，一般为单眼发病，也可以为双