(儿科学课件）肾病综合征知识讲稿.pptVIP

肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS） 诸暨人民医院儿科病区 陈培英主任医师 3 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 4 概 述 定义： 由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征 返回 5 临床四大特点 大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema) 8 一、分型 1.临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS) 9 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (steroid-responsive NS） 〈 4周，蛋白转阴。 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 〉4周，蛋白仍阳性 激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发。 一、分型 10 3.病理分型：renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 一、分型 11 二、病因及发病机制 迄今不明:遗传（激素敏感38%HLA-DR7、频复发HLA-DR9相关） 人种 黑人患NS症状重，激素反应差 环境 二、病因及发病机制 肾小球毛细血管壁结构和电荷变化： 肾小球滤过膜阴离子丢失增多→静电屏障作用受损--选择性蛋白尿（中分子蛋白）。分子滤过屏障损伤--低选择性蛋白尿（大中分子蛋白）。 细胞免疫失调、T淋巴细胞异常有关。 主要见于微小病变型肾病 12 13 肾小球的滤过膜 内皮细胞：胞体有很多直径70—100NM的过滤孔，使血浆与基底膜接触。 基底膜：由主要成分为糖蛋白和Ⅳ型胶原,具有一定的通透性。 上皮细胞：即足细胞，伸出许多足突，足突之间有40NM的滤过裂隙。 ------以上三层结构构成肾小球的滤过屏障。 14 静电屏障 内皮细胞 基膜 上皮细胞 15 2.免疫致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理: 免疫致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型肾病 二、病因及发病机理 16 分子屏障 返回 17 三、病理生理 1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d 18 蛋白尿 (proteinuria) 19 2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过肝脏蛋白合成 标准：血浆白蛋白30g/L 三、病理生理 20 3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因: 肝代偿性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出，总胆固醇、甘油三酯、低密谋和极低密度脂蛋白↑ 尿中丢失HDL↑ 高脂血症导致肾小球的硬化、肾间质纤维化。 三、病理生理 三、病理生理 3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 标准：血胆固醇〉5.7mmol/L 21 22 4.水肿 (Edema) 形成原因： 低血浆胶体渗透压：液体在间质区滞留 内分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、肾素血管紧张素-醛固酮↑心钠素↓→钠、水潴留 交感神经因素↑→近端肾小管钠吸收↑ 肾内因子→近曲小管钠吸收↑ 三、病理生理 23 水肿 性质、程度、范围 开始眼睑，后遍及全身，严重者血浆白蛋白15g/L,出现胸水,腹水。 25 水 肿 (Edema) 26 三、病理生理 对机体的影响 大量蛋白尿 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响