王金兰-重症肌无力.pptVIP

重症肌无力 (myasthenia gravis,MG） 郑州大学二附院神经内科 王金兰 一. 定义 重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为：受累骨骼肌病态疲劳，即骨骼肌极易疲劳，表现为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的特点。 神经－肌肉接头结构模式图 三．病理 胸腺：胸腺不退化， 可见淋巴细胞增殖、胸腺瘤 神经肌肉接头：突触后膜皱褶减少； 突触间隙增宽； AChR密度减小； 突触后膜皱褶内有抗原抗体复合物。 四．临床表现 眼 肌 　 上睑下垂、复视 咀嚼肌 　咀嚼无力 咽喉肌 　 咽下困难、饮水呛咳、 　　说话无力带鼻音 面 肌 　表情缺乏、闭目无力 胸锁乳突肌　 转头无力 斜方肌 　耸肩无力 四肢肌 　日常活动困难 躯干肌　膈肌+肋间肌－呼吸困难 MG危象 心肌 五、诊断　　临床表现＋辅助检查 辅 助 检 查 六．鉴别诊断 七、治疗 * * 二、病因与发病机理 本病病因—不清。 本病的发病机理: Ⅰ.自身免疫性疾病 1. 实验发现 AChR AChR-Ag MG 鳗鱼 家兔 EAMG 2. 临床发现 80-90%MG----AChR-Ab; 10-15%MG----胸腺瘤; 70%MG--------胸腺肥大; 10-15%MG---甲亢、红斑狼疮、 类风湿关节炎等 Ⅱ. 遗传因素 HLA (人类白细胞抗原) B6、DR3、DQB1基因型频率较高 小结 ： Virus 特定遗传素质个体 特异性因素 胸腺 肌样上皮细胞 AChR构型变化 AChR-Ag 补体 神经-肌肉接头AChR 发病 1．发病诱因：抵抗力低下 2．起病方式：隐袭 3．受累肌表现? 　　 4．胸腺：增生肥大、肿瘤　 5．伴发其它自身免疫性疾病：甲亢、甲状腺炎、 　类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，等 临床分型（Osserman分型）： Ⅰ　 眼肌型（15-20%）　　　　良 　ⅡA　轻度全身型（30%）　　呼吸肌不受累 　ⅡB　中度全身型（25%）　　　　　 　Ⅲ　 重症急进型（15%）　　MG危象 　Ⅳ　 迟发重症型（10%）　　常伴胸腺瘤　 　 1.疲劳实验（Jolly试验） 2.抗胆碱酯酶药物试验 （1）腾喜龙试验　 （2）新斯的明试验 3.神经重复电刺激试验 4.AChR抗体滴度测定 5.肌电图 6.胸腺CT 1. Lambert-Eaton综合征 突触前膜、ACh囊泡释放区病变 2. 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒 3. 其它引起肌无力的疾病 (一)药物治疗 1.抗胆碱酯酶药物: 溴吡斯的明片 60~120mg tid