同济外科学课件之椎管内肿瘤.pptVIP

椎管内肿瘤 同济大学附属同济医院 邓东风 椎管内肿瘤（intraspinal tumor) 【概述】 －发生于脊髓及其椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪、血管、先天性残留组织等）原发性或继发性肿瘤的总称，又称脊髓肿瘤（spinal tumors)； －发病率是颅内肿瘤的15%,可从颈髓至马尾任何结段，胸段最多，颈段约1/4，再次为腰骶段和马尾； －脊膜瘤多见于女性； 【分类】 与硬脊膜和脊髓关系分为硬脊膜外、髓外硬脊膜下和髓内肿瘤三类，有的呈哑铃状生长。 髓内肿瘤 占椎管内肿瘤的24％， 有室管膜瘤、 星形细胞瘤、 血管网状细胞瘤、 海绵状血管瘤、 上皮样囊肿等。 髓外硬脊膜下肿瘤 约占椎管内肿瘤的51％，大多为良性肿瘤， 多见有神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤 少见有皮样及上皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤 硬脊膜外肿瘤 占椎管内肿瘤的25％，多为恶性，有肉瘤、转移瘤、侵入瘤；良性有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样和上皮样囊肿、脂肪瘤和转移瘤等 病理 脊髓因被齿状韧带固定靠前，往前移动间隙小，椎管又以胸段最窄故胸段及腹侧肿瘤出现症状较早，反之腰段及马尾则较晚出现。 肿瘤压迫造成脊髓周围血流动力学改变缺血及静脉回流受阻 静脉扩张淤血 脊髓水肿加重缺血 最后导致脊髓坏死。 质地硬、体积小的嵌入压迫对脊髓损伤最大。 病程愈长、完全性瘫痪时间愈短，手术效果愈好。 【临床表现】 分为四期：根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期 1.根性痛期：神经根痛，延神经根分布区分布，肢体呈线状，躯干呈带状分布，疼痛区域固定； 2.脊髓半侧损害期：以感觉障碍为主，可成Brown-Sequard’s syndrome综合征（腰髓以下无）：同侧肿瘤平面以下瘫痪和深感觉消失、对侧痛温觉缺失；但对称性生长的髓内肿瘤不会出现。 3.不全瘫痪期：肿瘤压迫脊髓前角引起运动障碍，支配区域为下运动神经元瘫痪即：肌张力低、腱反射消失、肌萎缩、病理征阴性。而支配区域以下则为上运动神经元瘫痪。 4.瘫痪期：引起完全性瘫痪，平面以下浅深感觉丧失，自主神经功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。 节段性定位： －颈髓：颈枕部放射性疼痛，强迫头位，四肢痉挛性瘫痪，C1～4以下感觉障碍，膈神经刺激或破坏症状；颈膨大可致颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征； －胸髓：肋间N痛，腹背受累；感觉为T2至腹股沟以上，双下肢上运动源性麻痹，浅反射减弱； －腰骶髓：L1～L2：髋关节屈曲及股内收不能，膝、踝、足趾痉挛性瘫，根痛区为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥题署征阳性；L3～5，S1~S2：根痛区大腿前内侧或消退外侧，膝踝运动障碍。股二头肌和提睾反射正常。膝、踝反射消失，二便障碍； －圆锥部（S3~5）:会阴部和肛门区皮肤呈马鞍样感觉障碍；常有膀胱、直肠功能障碍，性功能减退；若累及马尾可出现根性疼痛和下肢相应部位下运动原性瘫痪和感觉障碍； －马尾综合征：疼痛为主和早期症状，腰骶或坐骨神经痛，下肢下运动神经元性瘫痪伴括约肌障碍和足底营养性溃疡。 临床表现　　　髓内病变　　　　　髓外病变　 根痛　　　　　　少见　　　　　　　　　　　出现早，有定位意义 感觉障碍　　　上行性发展，有感觉分离　　　下行性发展，感觉分离少 脊髓半切　　　少见且不典型　　　　　　　　多见且典型，多一侧始　 下运动元瘫痪　广泛明显，有肌萎缩　　　　　不明显 锥体束征　　　出现晚，不显著　　　　　　　早而显著 括约肌障碍　　早期出现　　　　　　　　　　较晚 椎管内梗阻　　早期出现　　　　　　　　　　较晚 CSF蛋白含量　　不明显　　　　　　　　　　明显 腰穿后反应　　　影响少　　　　　　　　　　常使症状加重 神经营养性改变　　显著　　　　　　　　　　不明显 脊柱骨质改变　　　无　　　　　　　　　　　较多见 术前评价 CT检查： 病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，但不如MRI全面、细致； MRI检查： 目前最有价值检查，三个截面对肿瘤、神经组织及脑脊液显示清晰，对肿瘤充分了解、分析，术前得到定位、定性诊断；对手术选择和综合治疗极有价值，对骨性显影不如CT 及X-ray。 腰锥穿刺： 脑脊液生化常规检查和动力学检查； 蛋白细胞分离现象；蛋白含量增高，如达500mg％可在体外自凝（Frion征）； 梗阻平面以下压力低。可致Queckenstedt试验阳性； 脊柱X线片： 椎管管径增加，椎弓根变窄；椎间孔扩张；锥体后缘吸收；对发生在椎体的肿瘤有较高的诊断价值。 脊髓造影： 现不常用； 鉴别诊断 1、颈椎病：有颈肩痛和感觉异常但无感觉平面，X光显示颈椎体后缘钩椎关节骨赘形成，MRI可分别。 2、腰间盘突出症：单侧坐骨神经痛，M