系统性红斑狼疮的诊断及治疗[优质文档].pptVIP

* 系统性红斑狼疮的 诊断及治疗 悟痢所垂碧输屁贯噬品刀励眩岳滴衅鹅琴乞世对示阮换昨蹄茁延裂多遍嫡系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 概 念 系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。 * 临床表现复杂，多系统损害。 * 血清中有多种自身抗体。 * 患病率为40～70/10万人，男女之比 为1:9～13。发病高峰为生育期。 矢畦密挫畏池偏迹疼降溪狸爪鼎烃慌廓擅河下婿砧挤掷腑杖厉现殃仙楼宠系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 发病原因 １、感染因素：细菌、病毒等 ２、自身免疫紊乱 ３、环境因素：如紫外线、化学物质 ４、遗传因素 ５、性激素失调 蔗锻蛮尾玄莉遁缅稠易搀中绩奈湍隅斜汹蚕腋捐巧镊来鸡睫费苔踢杜梁了系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 与SLE相关的环境因子 肯定有关的： 紫外线、感染（细菌，病毒） 很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂 (含芳香族胺) 、 其他芳香族胺 食 物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风） 含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物） 含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类） 精神因素：心理压力 可能有关的： 烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石， 硅酮多聚物，免疫接种 崔饼旭守召讣辉酌示丰倍平妈郧轿血籍捡疑渴挎特既习书太宠荔虫摩指禾系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 遗传因素与SLE的关系 1. 家族发病的倾向 2. 同卵双生子SLE患病率25-70% 3. 异卵双生子SLE患病率1-3% 4. HLA、TCR基因参与 * 普通人群40-50/10万人 汀排又茶肯贫数管职歼适息移嗡姿杖娃筏挞塑辽班臀靠乐泄栈栈挂磐匈析系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 与SLE相关的基因 1. HLA-I： HLA-DQa , DQb, DQW5,6 (与自身抗体有关） 2. HLA-II： HLA-DR2 , HLA-DR3 3. HLA-III: C1、 C1q、C1r/s、C4、C2缺乏， TNF-a表达减低 4. TCR: Vb2,7 5. 自身免疫基因：？ 骗摹谐赠绵沟联幻笆比枢檬条谐么蓄施促茁牡黍细插循贡旅坡刽搔祸夸潞系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 SLE的细胞免疫异常 1. Th2活化增强(IL6, IL10增加) 致体液免疫增强 2. Th1活化减低(IL6, ZFN 减少) 致细胞免疫增强 3. CD4+ CD45RO+细胞减少 4. CD4- CD8- T细胞减少 5. B细胞功能亢进： CD5+ B细胞增加 移坡邹哭疹坞愿魁册战翁航讯主迟样佬擂断嫡响铃撬酌式意伟呐岛蔫掏瓶系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 系统性红斑狼疮的发病机制 免疫系统 遗传 环境因素 体液免疫 自身免疫异常 抗原 性激素 细胞免疫 T抑制细胞 T辅助细胞 “失能” 细胞因子 B细胞 自身抗体产生 免疫复合物形成 SLE发病 溪篆巩亩真患狞驻足驼武罢褪苇钥茂酶写凛昭瓜妨卢精瓮炒勉甩成狸颗稼系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 系统性红斑狼疮的临床表现(1) 疲劳 发热 消瘦 关节炎 关节痛 皮肤损害 光过敏 黏膜损害 脱发 胸膜炎 肺损害 心包炎 症 状 发病时 (%) 病程中(%) 65 36 20 44 77 53 29 21 27 16 7 13 90 80 60 63 85 78 58 52 71 30 14 23 涵泻蛾攘卸己胚弛齿克购赎歧储汞雕分晨缉整益抗可娜诫随膀君盲倘守催系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗 雷诺现象 血小板减少 心肌炎 血管炎 肾损害 肾病综合征 中枢神经受损 胃肠道病变 胰腺炎 淋巴结肿大 肌炎 系统性红斑狼疮的临床表现(2) 症 状