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第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变 口腔组织病理学教研组 卿海云 牙源性肿瘤  odontogenic tumor 定义：由牙源性上皮和/或牙源性间充质发生一组肿瘤（真性肿瘤和发育异常） 部位：颌骨和承牙区黏膜 WHO牙源性肿瘤的组织学分类 2005年 一、恶性肿瘤 （一）牙源性癌 1、转移性（恶性）成釉细胞瘤 2、成釉细胞癌——原发型 3、成釉细胞癌——继发型（去分化）骨内性 4、成釉细胞癌——继发型（去分化）外周性 5、原发性骨内鳞状细胞癌——实性型 6、来自牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌 7、来自牙源性囊肿恶变的原发性骨内鳞状细胞癌 8、牙源性透明细胞癌 9、牙源性影细胞癌 （二）牙源性肉瘤 成釉细胞纤维肉瘤 成釉细胞纤维—牙本质肉瘤和成釉细胞纤维—牙肉瘤 二、良性肿瘤 （一）牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维间质，不含牙源性外胚间充质成分 1、成釉细胞瘤，实性/多囊型 2、成釉细胞瘤，骨外/外周型 3、成釉细胞瘤，结缔组织增生型 4、成釉细胞瘤，单囊型 5、牙源性鳞状细胞瘤 6、牙源性钙化上皮瘤 7、牙源性腺样瘤 8、牙源性角化囊性瘤 (二）含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成 1、成釉细胞纤维瘤 2、成釉细胞纤维牙本质瘤 3、成釉细胞纤维牙瘤 4、牙瘤：混合型，组合型 5、牙成釉细胞瘤 6、牙源性钙化囊性瘤 7、牙本质生成性影细胞瘤 （三）间叶性和/或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不含牙源性上皮 1、牙源性纤维瘤 2、牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤 3、成牙骨质细胞瘤 （四）与骨相关的病变 骨化纤维瘤 颌骨纤维异常增生症 骨异常增殖症 中心性巨细胞病变（肉芽肿） 家族性巨颌症 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 三、 其他肿瘤 婴儿黑色素神经外胚瘤 成釉细胞瘤（ameloblastoma） 概述： 1、占牙源性肿瘤的60%以上 2、含成釉器样结构，无釉质及其他硬组织形成 3、局部侵袭性，术后复发率较高 4、四种临床病理类型 实性/多囊型成釉细胞瘤 骨外外周型成釉细胞瘤 促结缔组织增生型成釉细胞瘤 单囊型成釉细胞瘤 一、实性或多囊型成釉细胞瘤 [临床特点] 1、好发部位:下颌磨牙区和升支部 2、症状、体征：病程长,无痛性,渐进性颌骨膨大,压之乒乓球样感 3、X线：骨的单房或多房性透射影 [病理改变] 眼观： 大小不等，1cm－20cm，有囊性和灰白实性区 ，含黄褐色液。 镜观： 基本组成：肿瘤细胞由成釉细胞样细胞和星网状样细胞构成，并形成成釉器样结构 分型：1、滤泡型： （1）肿瘤细胞形成多少不等，大小不一，形态不一的上皮岛（或称滤泡） 滤泡周边部：单层细胞柱状，核远离基底膜，栅栏状排列，称“极性倒置” 滤泡中间部：疏松连接的星形，多边形细胞，似星网状层 （2）星网状区常常囊性变 2、丛状型 ①肿瘤细胞形成上皮条索或团块，周边单层成釉细胞样细胞，中间星网状细胞很少。 ②间质囊性变、血管扩张、出血 3、棘皮瘤型 ①组织结构同滤泡型 ②星网状区广泛鳞状化生和角化 4、颗粒细胞型 ①组织结构同滤泡型 ②部分或全部上皮细胞颗粒性变，呈嗜酸性 5、基底细胞型 （1）细胞小而一致，增生成团，周边细胞似基底细胞样排列 （2）星网状层极少 6、角化成釉细胞瘤 （乳头状角化成釉细胞瘤） （1）由多个微小囊肿构成，瘤内广泛角化 （2）内衬上皮有乳头状增生 二、骨外或外周型成釉细胞瘤 ①病变局限于牙龈或牙槽粘膜内 ②口腔粘膜上皮来源 三、促结缔组织增生型成釉细 胞瘤 ①以间质成分为主，由粗大的胶原纤维构成 ②上皮呈网状或条索状分布于间质内 四、单囊型成釉细胞瘤 基本特点:单个囊腔、复发率低、青年人多。组织学分三个亚型： ①单纯单囊型 ②伴囊腔内瘤结节型 ③囊壁内浸润性（伴有或不伴有囊腔内瘤结节） ①囊壁衬里上皮基底层细胞核深染,核远离基底膜,胞浆空泡变，上皮下明显玻变。 ②局部衬里上皮形成结节突入囊腔,结节内有丛状型特点 ③纤维囊壁内有局灶性丛状或滤泡状上皮团块浸润,伴有或不伴有囊腔内瘤结