儿童冠状动脉疾病（课程教案）.pptVIP

治 疗 因冠状动脉瘘自行闭合的可能性较小，且具有引起充血性心力衰竭，心肌缺血、梗死，感染性心内膜炎等的潜在危险。故一经确诊，应及时行介入或手术治疗。 -先天性冠状动脉瘤 罕见 多发生于右冠状动脉 可引起严重并发症 应尽早手术 结 构 性 异 常 后天性-冠状动脉疾病 家族性高胆固醇血症 川崎病 Takayasu动脉炎 儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因素与成人冠状动脉粥样硬化性心脏 病 川崎病 1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征； 2. 一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；3. 儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。 川崎病 临床表现 1. 持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结 肿大、指(趾)端硬性水肿及膜样脱皮为主要表现； 2. 对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管 3. 冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等 4. 有一定病死率，甚至导致患者猝死。 临床表现 球结膜充血 口唇皲裂 草莓舌 颈部淋巴结肿大 临床表现 肢端膜状脱屑 肢端硬性肿胀 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 辅助检查 典型川崎病超声心动图表现 1. 冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为50％。 2. 冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。 3. 缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。 4. 其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。 超声心动图检查显示冠状动脉增宽 冠脉造影显示冠状动脉增宽 治 疗 对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿司匹林时，可联合运用其他抗血小板药物，如潘生丁、氯吡格雷等。 对巨大冠脉瘤（＞8mm），主张阿司匹林与华法林联合治疗。 低分子肝素经皮下注射给药安全，无需定期监测。部分学者提倡在婴儿治疗中可运用低分子肝素代替华法林。 Takayasu动脉炎 1.又称高安血管炎、无脉症、特发性主动脉炎，是一种自身免疫性疾病； 2.主要侵犯大动脉及其分支，是一种慢性进行性的炎症闭塞性疾病。可引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症； 3. 20%累及冠状动脉。 临床表现 全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病 局部： 病变近端高血压，远端缺血。按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失。颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差10 mm Hg 临床分型 根据病变部位可分为4 种类型： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) — 头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 — 下肢受累 广泛型 — 广泛受累 肺动脉型 — 肺动脉受累为主，单纯者少见 辅助检查 实验室检查—非特异性 ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快 CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一 ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应 PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。 辅助检查 彩色多普勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞 (颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难。 辅助检查 造影—金标准 动脉造影显示 髂总动脉狭窄 肾动脉狭窄 1990年美国风湿病学会标准： 2006年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标准 ①发病年龄小于40岁 ②肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显 ③肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 ④两上肢收缩压差10mmHg ⑤一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 ⑥动脉造影异常：主动脉一级分支或 上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起 符合上述6 项中的3项者可诊断。 此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。