内科学11、心肌病宣讲培训.ppt

心 肌 病; 心肌疾病: 是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病;心肌病的分类; 心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC); ;[慨念]： 主要特征是收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。本病常伴有一侧或双侧心腔扩大，心律失常，病死率较高。男多于女（2.5 ：1）发病率为13-84/10万。5年生存50%，10年25%。 ;;[病理]： 以心腔扩张为主，尸检显示所有的四个心腔均增大并扩张，而且心室的扩张更甚与心房，室壁均变薄，纤维癍痕迹形成且常伴有附壁血栓。辦膜冠状动脉均无改变 组织学为非特异性心肌细胞肥大，变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。 ;;[临床表现]： 症状：起病缓慢 充血性心力衰竭 部分患者可发生栓塞或猝死;体征： 常显示有不同程度的心脏增大（扩大） 充血性心力衰竭的体征 可听到S3或S4心音呈现奔马律 收缩期杂音，且往往由二尖瓣反流引起。 ;; ; ; [实验室及其他检查]： 一．胸部X线检查：心影明显增大，心胸比50%，肺淤血。 二．心电图：可见多种心电图异常 心房颤动 传导阻滞，最常见左束支传阻滞 ST-T改变，低电压，R波减低 少数可见病理性Q波;;; ;;三．超声心动图 心脏四腔均增大，而以左侧增大为主，室间隔、左心室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。（大薄弱） 二尖瓣本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，辧口开放极小，呈钻石双峰图形。 ;;五．心内膜心肌肉活检 可见心肌细胞肥大，变形，间质纤维化。 六．心脏放射性素检查： 可见舒张末期和收缩末期左心室容积大，心博量降低。 ;[诊断] ;[治疗和预后]： 预后：本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。一般认为症状出现后5年的存活率在50%,10年的存活率在25%左右。 死亡原因：多为心力衰竭和严重心律失常。;治疗：目前尚无特殊的治疗方法 治疗原则：是针对充血性心力衰竭， 和各种心律失常。1 一般治疗：限制体力活动，低盐 饮食2 药物治疗 ;扩张型心肌病的处理和措施;;;;;;肥厚型心脏病（hypertrophic cardiomyopathy） ;[慨念]： 是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小 为特 征，以 左心室血液充盈受阻，舒张期 顺应 性下降为基本病态的心肌病。根据左 心室 流出道有无梗阻可分为 梗阻性肥厚型心肌病(特发性肥厚型主动脉 瓣下 狭 窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS） 非梗阻性肥厚型心肌病。 ;[病因] 本病常有明显家族史（约占1/3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，已经发现18个疾病基因 .肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。 　其余病因未明 ;[病理] 肉眼检查：典型表现为心肌质块明显增加 而心腔狭小，左心室肥厚过程及程度通常比 右心室更甚。不均等的心室间隔增厚（非对 称性心室间隔肥厚ASH），亦有心肌均匀肥 厚，（或）心尖部肥厚（APH）的类型。 　组织学特征：为心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱。左心室间隔部的心肌肉细胞尤其 如此。 ;;[临床表现] 症状：部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。许多患者有心悸，心绞痛，劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现昡晕，甚至神志丧失等。 ;心绞痛的原因： 1 心肌质块增加 5 血管舒张储备力受损 2 毛细血管密度不足 6收缩期动脉受压 ３壁内冠状动脉异常 7 心肌需氧量增加 ４ 舒张期充盈压升高 ;体格检查：;增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施：如含服硝酸甘油片或体力运动，Valsalva动作，站立等均可使杂音增强。 减轻心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素：β受体阻滞剂或下蹲位，握拳运动时可使杂音减轻 ; 心尖部也常可听到收缩期杂（二尖瓣反流）。 [实验室和其他检查] 一 胸部X线检查 心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大;二 心电图 ST-T改变，常有以V3，V4为中心的巨大倒置T波，APH型患者可在心前驱导联出现巨大的倒置T波。 病理性Q波在II、III、avF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征， 有时在V1可见R波增高，R/S比增大。 室内传导阻滞和前期收缩亦常见。 ;三 超声心动图;;四 心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室