第 十 七 章 血 液 的 生 物 化 学 - 南方医科大学.pptxVIP

血 液 概 况血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等 第 一 节 血 浆 蛋 白Plasma Protein一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。 血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。（一）血浆蛋白的分类1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类清蛋白 (albumin)?1球蛋白(globulin)?2球 蛋 白?球蛋白?球蛋白 A?? 清蛋白 ?1?2? ?清蛋白 ?1?2? ?B血 清 蛋 白 电 泳 图 谱2. 依据生理功能分类 人类血浆蛋白质的分类 种 类 血 浆 蛋 白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等?1抗胰蛋白酶、 ?2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、 ?2酸性糖蛋白等（二）血浆蛋白的性质 1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。二、血浆蛋白的功能 维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用第 三 节 血 细 胞 代 谢Metabolism of Blood Cells一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞分裂增殖能力DNA 合 成RNA 合 成RNA 存 在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径 ＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － － － － － － － ＋ ＋注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”（一）糖代谢1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+ 葡萄糖 二磷酸甘油酸变位酶1, 3-BPG3-磷酸甘 油酸激酶2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶3-磷酸甘油酸 乳酸 2,3-BPG 旁 路3. 红细胞内糖代谢的生理意义⑴ ATP的功能维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程⑵ 2, 3-BPG的功能2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。葡萄糖6-磷酸NADP+2GSHH2O26－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶6-磷酸葡萄糖酸2H2ONADP++H+GSSG⑶ NADH和NADPH的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。（二）脂 代 谢 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（三）血红蛋白的合成与调节血红蛋白的组成珠蛋白，血红素(heme)血红蛋白的合成* 血红素的合成* 珠蛋白的合成* 血红蛋白的合成1. 血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+HSCoA + CO2 ALA合酶（磷酸吡哆醛）⑴ 合成过程① ?-氨基-?-酮戊酸(?- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶+反应部位：线粒体ALA脱水酶2H2O胆色素原的生成ALA生成后从线粒体