内科学精品教学课件（时国朝）肾小球疾病.pptVIP

免疫抑制治疗（一） 糖皮质激素：抗炎 足量：强的松（Prednisone）：1mg/kg/day 维持时间适当 逐渐减量 足疗程 糖皮质激素的副作用 激素敏感型、激素依赖型、激素无效型 免疫抑制治疗（二） 细胞毒药物：抑制DNA的复制 环磷酰胺（ Cyclophosphamide，CTX）： 2-3mg/kg/d 苯丁酸氮芥（ Chlorambucil ）： 0.1-0.2mg/kg/d CTX的副作用 在激素抵抗或治疗无效时 免疫抑制治疗（三） 其他新型免疫抑制剂 环孢素A（ Ciclosporin A，Cys A ）：选择性抑制T辅助细胞及细胞毒效应 霉酚酸酯（ mycophenolate mofetil，MMF ）：抑制T、B细胞增殖 来氟米特（leflunomide，LEF） 他克莫司（tacrolimus，FK506） 对症治疗—利尿消肿 噻嗪类利尿剂——双克 潴钾利尿剂——安体舒通 袢利尿剂——速尿 渗透性利尿剂——甘露醇、低分子右旋糖酐 提高血浆胶体渗透压——白蛋白 短期血液超滤脱水——CRRT 避免过快、过猛，以免造成血容量不足、加重高凝， 诱发血栓栓塞，引起ARF 对症治疗—减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB） 对症治疗 调脂治疗——他汀类药物 降脂、抗氧化、抑制粥样斑块形成…… 抗凝治疗——肝素、阿司匹林、双密达莫、尿激酶、链激酶 防治血栓形成 肾炎综合征 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 无症状尿检异常 急性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征 毛细血管内增生性 IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积 光镜 电镜：上皮下驼峰状电子致密物沉积 新月体性 I型新月体性肾炎 IgG、C3沿毛细血管袢线样沉积 Thank You! * * 诊断思路—肾病综合征？ 肾病综合征 yes no 定义（Definition） 肾病综合征 大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 低蛋白血症 （≤30G/L） 水肿 血脂升高 诊断思路—继发性 or 原发性 肾病综合征 yes no 原发性 or 继发性 继发性 原发性 哪些疾病可以继发NS？ 代谢性疾病——糖尿病肾病 免疫介导的——狼疮性肾炎、紫癜性肾炎 感染伴发的——乙肝相关性肾炎 肾小球沉积病——多发性骨髓瘤、淀粉样变性 肿瘤相关性——实体肿瘤 药物引起的——青霉胺等 其他 诊断思路—病理类型 肾病综合征 yes 尿蛋白3.5g/d,血ALB 30G/L no 原发性 or 继发性 DN LN HSP MM …… 继发性 原发性 肾穿 肾活检 适应症 凡有弥漫性肾实质损害，包括原发性或继发性肾小球疾病、小管间质疾病等均为肾活检的适应症。 肾病综合症 肾炎综合症 急进性肾炎综合症 持续性无症状尿检异常(蛋白尿和/或肾小球源性镜下血尿) 原因不明的急进性肾功能减退 原因不明的慢性肾功能减退，且肾体积未完全缩小 移植肾活检：各类非外科原素导致的移植肾功能减退、肾功能延迟恢复、肾小管坏死、药物性肾中毒、慢性排斥反应以及怀疑复发或新的肾小球疾病 根据病情需要，可进行重复肾活检 禁忌症 绝对禁忌症 明显的出血倾向，不配合操作者，固缩肾、小肾和孤独肾，肾脏血管瘤海绵肾或多囊肾。 相对禁忌症 活动性肾盂肾炎，肾脏异位或游走，未控制的严重高血压，过度肥胖，高度水肿，其他（剧烈咳嗽，腹痛、腹泻，严重贫血，心功能不全，妊娠或高龄） 原发性NS病理类型 微小病变肾病 （minimal change nephropathy，MCN） 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis） 局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis,FSGS） 膜性肾病 （membranous nephropathy,MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN ） 免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3、C1q 光镜：HE、PAS、PASM、Masson 电镜 弥漫性 –所见小球中，?50%的肾小球受累 局灶性 – 所见小球中，只有50%的肾小球受累 球性 – 单个肾小球中， ? 50%节段受累 节段性 – 单个肾小球中，50%节段受累 微小病变 免疫荧光（IF）： （－） 光镜（LM）：肾小球大致正常 电镜（EM）：上皮细胞足突广泛融合 足突融合 * 局灶节段性肾小球硬化 IF： IgM在硬化区沉积 光镜 膜性肾病 IF：IgG、C3细颗粒状沉积于毛细血管袢 光镜 电镜 系膜增生性 IF：沿系膜区沉积（IgA或非I