内科学考试小抄版-7 内科风免.docxVIP

内科：风湿免疫★掌握◎熟悉☆了解一、总论1. 基本概念（1）风湿症：是指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛（2）风湿性疾病：病因各不相同但均累及关节及周围软组织,以痛、肿(红肿)、压痛和功能障碍为主要表现的一大类疾病总称。包含以往所称的胶原病、结缔组织病及自身免疫病，无论其发病原因是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性还是遗传性,只要以累及骨、关节和肌肉为主的均属风湿病范畴。（3）风湿病分类：1）全身性结缔组织病：包括类风湿关节炎(含幼年)、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、弥漫性筋膜炎、多肌炎/皮肌炎、干燥综合征及重叠综合征等。2）血管炎类3）脊柱关节病类4）与感染相关的关节炎5）与代谢、内分泌和血液病相关的风湿病6）骨与软骨病变7）遗传和先天代谢异常伴发的风湿综合征8）非关节和局部肌肉骨骼病9）肿瘤和肿瘤样病10）其他各种风湿病2. ★症状（1）关节炎(痛)：关节炎≠关节痛1）关节痛(有主观感觉,无客观异常)2）关节炎定义(既有主观表现也有客观体征)：整个关节的软组织肿胀和积液，或有以下四中之二：关节活动受限，关节活动时疼痛，关节压痛，局部皮温升高3）询问病史：首发部位，起病方式，单关节还是多关节，对称还是非对称，游走性还是固定性，有无晨僵，病程长短，缓解复发因素，功能状态（2）炎性下背痛：隐袭起病,持续3月以上，下半夜痛，下背部晨僵,活动后减轻，HLA-B27阳性，非甾类抗炎药有效——强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节病的共同特点项目炎性机械性发病年龄40岁任何年龄起病慢急症状持续时间3个月4周晨僵1h30min夜间痛常有无活动后改善加剧骶髂关节压痛多有无背部活动各方向均受限后伸不受限扩胸度可减少正常神经查体异常少见多见（3）针刺反应：针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂，约1-2周消退——见于白塞病及Sweet综合征。（4）脱发,光过敏和口腔溃疡（5）复发性眼色素膜炎（6）复发性口腔和外阴溃疡（7）肌痛和肌无力（8）雷诺现象：低温或情绪应急后出现指(趾)皮肤界线明显的变白、变紫及变红，最后恢复正常——往往提示系统性硬化症及混合性结缔组织病等，也可见于SLE，PPD及冷球蛋白血症（9）口眼干燥：舌质少津，舌苔消失，呈牛肉样——多见于干燥综合征等（10）多系统多脏器受损*（11）不明原因的长期发热（12）尿道炎,结膜炎（13）复发性流产和血管栓塞3. 通过特异性皮肤表现推断诊断（1）桃红色斑疹，昼隐夜现，随发热出现→幼年类风湿关节炎(全身型)SLE（2）两侧对称，双面颊和鼻梁部位，不累及鼻唇沟不规则水肿性红斑:有热感和轻度水肿（3） 雷诺现象系统性硬化症手背皮肤变紧变硬,有蜡样光泽,皮纹不清,汗毛少面部变紧变硬,皱纹消失,鼻端变尖,口唇变薄,口周放射性沟纹张口受限,耳廓薄,面无表情,呈假面具样改变嗜酸性筋膜炎（4）四肢和躯干表面凹凸不平，上举呈橘皮样，或沿静脉走向有坑道状凹陷皮肤色泽，皮纹和质地多正常，可捏起赖特综合征（5）溢脓性皮肤角化症：足底，手掌，阴囊等类似于银屑病皮疹，无触痛，可融合旋涡状龟头炎：尿道口周围浅表潮湿溃疡，融合成匐行斑状，发红而无触痛皮肌炎（6）向阳性皮疹：以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑片Gottron皮疹：关节伸侧紫红色丘疹或斑疹（7）开始为红斑，后缓慢扩大成环形，外缘鲜红，中心红斑消褪→莱姆病(移行性红斑)（8）无症状性粉红色或紫色的半球形坚实丘疹或结节→多中心网状组织细胞增生症（9） 痛性暗红色的斑块或结节Sweet综合征扁平隆起，界清，边缘陡边缘处有白色光泽颗粒状或乳头状假性水疱不破溃，质硬，有触痛过敏性紫癜（10）下肢及臀部反复瘀点和瘀斑对称分布，分批出现可伴轻微痒感4. 体征：详细检查关节(中轴和外周)（1）有无关节发红、压痛、肿胀、积液及活动受限?1）有关节痛，但无关节压痛及关节肿胀→病毒性关节痛、骨关节炎、代谢性骨病、抑郁症、软组织异常、神经痛2）有关节疼痛和压痛，但无关节内积液和肿胀→滑囊炎、腱鞘炎、纤维肌痛综合征3）关节发红伴肿胀→化脓性关节炎、晶体性关节炎(痛风和假性痛风)、风湿热、复发性风湿症（2）关节肿胀为软组织肿胀还是骨性肿大?1）关节骨性肿大：骨关节炎、大骨节病、神经病性关节病2）关节软组织肿大：类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病（3）是局限于整个关节、局部还是足趾(手指)?1）腊肠指(趾)：整个指趾受累→反应性关节炎(含赖特综合征)、银屑病关节炎2）肌腱端炎：关节旁某些肌腱附着点疼痛、压痛和肿胀→最多见于脊柱关节病（4）有无特殊关节受累?远端指间关节受累→银屑病关节炎、骨关节炎、多中心网状组织增生症骶髂关节受累→强直性脊柱炎等脊柱关节病第一跖趾关节受累→痛风性关节炎（5）有无骨摩擦音和关节畸形：明显骨摩擦感→骨关节炎5. 各