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再生障碍性贫血(再障)aplastic anemia 教学目标: 1、掌握再生障碍性贫血的护理。 2、熟悉再生障碍性贫血的病因、临床表现及治疗原则。 临床表现 临床类型 临床特点 实验室检查 血细胞化学染色 骨髓铁染色可见细胞由外铁均增加,中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高(PNH降低) 再障的治疗方案 (一)慢性再障的治疗: 1. 雄激素:首选治疗。 2. 654-2,一叶秋碱; 3. 胎肝输注; 4. 中药。? 思考题 小结 熟悉再生障碍性贫血的病因 临床表现及治疗原则 再生障碍性贫血的护理 参考书目及文献 尤黎明主编《内科护理学》第三版,人民卫生出版社。 杨崇礼主编 《再生障碍性贫血》,2000年11月第2版。 刘秀霞。药物与再生障碍性贫血[J]。中国药物应用与检测,2006,1:22-25。 * * 再生障碍性贫血(AA)是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血干细胞增殖与分化障碍或造血微循环的的损伤。引起造血红髓被脂肪所替代,导致骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一类贫血。 定义 (一)药物与化学品 氯霉素、苯及其衍化物 (二)电离辐射 (三)生物因素 病毒感染 (四)其他因素 上述原因使多能干细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷、异常免疫反应损伤,导致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失,骨髓各造血细胞明显减少,引起外周血液全血细胞减少。 病因与发病机制 骨髓造血功能衰竭 全血细胞减少 贫血 出血 感染 Face Pallor Petechia Ecchymosis Hematoma 急性再障口腔感染 重型再障(SAA-Ⅱ型) 非重型再障(NSAA) 急性再障 慢性再障 重型再障(SAA-Ⅰ型) 症状 重型再障 非重型再障 起病 急、进展迅速 缓慢 贫血 进行性加重 首发症状和主要表现 出血 皮肤、深部出血 出血轻 便血 血尿 脑出血 皮肤粘膜为主 感染 皮肤、肺部多见 呼吸道多见 不严重 预后 不良 较好 多于6-12个月死亡 少数死亡 全血细胞减少(程度可不平行) 网织红细胞降低明显 骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪 (一)血象 全血细胞减少为再障突出特点。 血片中无幼稚白细胞。 实 验 室 检 查 (二)骨髓象 增生程度明显减低或极度减低,粒系、红系明显减少,巨核细胞不易找到,淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和组织嗜碱细胞相对增多。 实 验 室 检 查 骨髓活检 红骨髓显著减少,被脂肪组织替代,并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞分布在间质中。 诊 断 1、诊断标准: ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少; ②一般无脾肿大; ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度 减低; ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病 ⑤一般抗贫血药治疗无效。 诊 断 2. 重型再障的血象诊断标准??? * 中性粒细胞 0.5 × 109/L;??? * 血小板 20 × 109/L;??? * 网织红细胞绝对值 15 × 109/L。????? 符合两条可诊断。? 治 疗 再障的治疗原则: 去除有关致病因素; 支持对症治疗; 促进骨髓造血功能恢复。 (二)重型再障的治疗:1. 骨髓移植2. 免疫抑制剂:???? 1)胸腺细胞球蛋白(ATG)???? 2)淋巴细胞球蛋白(ALG)???? 3)环孢素(CSA)???? 4)肾上腺糖皮质激素(大剂量甲泼尼龙)???? 5)大剂量静脉输注丙种球蛋白?3. 造血细胞因子:G-CSF、GM-CSF、EPO? 1、适当增加营养 2、控制感染 重视个人卫生,尤其口腔卫生。 中性粒细胞少于0.5×109/L者宜于隔离。 3、控制出血 保持大便通畅。 避免不必要的肌内注射和静脉穿刺。 肾上腺皮质激素——皮肤、粘膜出血 内脏出血——输入浓缩血小板或富血小板血浆 (PRP)或输新鲜全血。 支持对症治疗 4、输血 ?? 严格掌握输血指征:???? ① 血红蛋白60g/L或有心功能代偿不全时输压积红细胞;???? ②
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