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布加综合征（BCS）超声诊断（Budd-Chiari-Syndrome ） 肝静脉血栓形成综合征； 肝静脉反流障碍综合征； Budd-Chiari综合征 黄亚丁 定义 1845年和1899年，Budd、Chiari两人分别对本征作了报道，最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。 布加综合征(BLldd一Chiari?syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。 发病机制 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。 病因、病理及分型 一、病因 ①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。 病因、病理及分型 ②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。 病因、病理及分型 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。 二、分型及病理 分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。 临床表现 按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚急性型和慢性型；其中以慢性型居多。 暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日内死于暴发性肝衰竭 慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%，起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上，甚至长达10～23年，亦表现为PHT和(或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更为明显 。 急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。 1．本病以20～40岁之间的男性多见，男女之比约为2：1。发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。? ??2．单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。? ??3．由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。? ?? 4．侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。?? ??5．晚期病人由