新生儿黄疸的诊治进展2013ppt课件.ppt

一、概述 定义 胆红素代谢异常 血胆红素异常升高 皮肤、粘膜、巩膜黄染 特殊性 普遍现象 原因复杂 中枢毒性 二 、新生儿胆红素代谢特点 产生过多 联结不足 摄取低下 结合受限 排泄缺陷 吸收过多 1.出生后每8-12小时评估黄疸 2.根据小时-胆红素曲线(Bhutani曲线)评估危险性 3.若TSB95th%：评估原因；根据光疗/换血曲线处理；4-24h复测TSB 4.若存在危险因素，年龄72h者应观察48-120h AAP新生儿黄疸换血干预曲线 新生儿换血疗法 七、胆红素的CNS毒性作用 胆红素脑病概念及机理 聚集 (可逆） 结合 （治疗后可逆） 沉积 （不可逆,核黄疸) 游离胆红素学说; 血脑屏障开窗学说 胆红素脑病的高危因素 溶血 窒息、缺氧 酸中毒（尤其呼酸） 败血症 高热 低体温 低蛋白血症 低血糖 胆红素脑病的认识 急性胆红素脑病： 主要指生后1周内胆红素神经毒性引起的症状 核黄疸(慢性胆红素脑病)： 最初是一个病理学名词，用来形容脑干神经核和小脑被胆红素浸染的情况，指胆红素毒性引起的慢性和永久性损害 核黄疸 定义 临床：神经综合征 病理：脑组织的特点区域（如海马、苍白球、基底神经节）被未结合胆红素黄染，引起毒性作用 临床表现 核黄疸临床表现 警告期（～1天） 嗜睡、吸吮减弱、肌张力减低 痉挛期 凝视、高热、哭声高尖、抽搐、角弓反张、呼吸衰竭、肺出血，甚至死亡 恢复期（2天以后） 痉挛减轻，吸吮、反应、肌张力等逐渐恢复 后遗症期（2个月后） 智力低下、脑瘫、核黄疸四联症 胆红素脑病的诊断 高间接胆红素血症+临床症状----早期诊断 脑干听觉诱发电位(AABR) 颅脑磁共振(MRI) 核黄疸的MRI：基底节异常信号 核黄疸的MRI：a,d：基底节区；b,e：内囊后肢 c,f：白质（伴脑瘫和听力损害） 胆红素水平与核黄疸 Pediatrics 2006;117:474-485 胆红素水平与核黄疸 血清白蛋白/胆红素比值与换血指征 IVIG与血型不合溶血性黄疸 IVIG(500mg/kg)与单纯光疗比较：胆红素上升0.5mg/h的严重者，减少换血率(4/56 vs 16/56)，但对后期贫血无差异 单剂(1g/kg)IVIG 两次(1g/kg)IVIG 单纯光疗比较 (Int J Hematol 2011.5.25) IVIG -AAP(2004指南) 光疗的不良反应 常见不良反应：体温不稳定、皮疹、大便稀、不显性失水增加等 持续光疗与间歇光疗 光疗的效率问题 光疗对生物节律的影响 其他….. 新生儿光疗与皮肤黑素细胞痣的争议 蓝光光疗与黑素细胞痣无关： 828例，22%新生儿光疗，9岁时评估，平均黑素细胞痣16.7，与非光疗组无差异 Emmanuel Mahé ，Pediatrics,2009 蓝光光疗与黑素细胞痣有关： 747例新生儿，2-7岁随访 发生黑素细胞痣：19.1 vs 25.2, RR 1.32 Csoma, Pediatrics 2007 争议：对新生儿蓝光光疗者进行皮肤筛查的做法为时过早(Maisels， Pediatrics, 2007) 光疗与皮肤和眼色素层的黑色素细胞 新生儿光疗与外周细胞DNA损伤Ali Aycicek, J Pediatr (Rio J). 2008 65例足月儿，光疗48h DNA 损伤与两组光疗间的胆红素水平、抗氧化水平无关 13.5 ± 4.2 21 ± 7 19 对照组 组别 例数 DNA损伤积分 氧化状态 双面强光疗 23 32±9 18.1 ± 4.2 单面一般光疗 23 28 ± 9 16.9 ± 4.4 P 0.001 0.005 光疗与青铜症Bronze baby syndrome 1972 Kopelman 首次报道(J Pediatr 1972) 光疗后皮肤、血清、尿液呈棕灰色 大多数有溶血或直接胆红素增加(3mg/dl) 可能与胆红素光氧化产物经胆道排除受阻有关 停光疗后常能恢复 光疗与青铜症的危险因素 阻塞性黄疸 78% 换血 67% 出血 60% 肝功能损害 30% 感染 27% 红细胞增多 20% Down’s 20% 光疗对血液动力学影响Benders. Eur J Pediatr 1999 12足月儿，3.5天接受光疗 光疗前和光疗后30mim, 2h,12h监测: LVO,MPBF,CBF,RBFV 结果：光疗后CO即下降，CBFV增加，RBFV降低。上述变化在停光疗后消失 结论：光疗影响心输出量和脏器血流，但停光疗后恢复 光疗与新生儿生物节律 Chen and Du. Pediatric Research 2005 光疗与血压节律 光疗 对照 光疗与节律基因表达 茵栀黄治疗新生儿黄疸问题J