腺垂体功能减退症-浙江大学.ppt

垂体危象治疗（续） 纠正休克：补充肾上腺皮质激素缺乏、纠正失水、血容量不足和低血糖；经上述治疗后血压恢复不满意者，仍需要使用升压药和综合抗休克治疗 其他：去除诱因（感染最常见），抗生素抗感染治疗；低体温者需要用热水袋、电热毯等将患者体温回升至35?C以上，并在用肾上腺皮质激素下开始用小剂量甲状腺素治疗；高热者需要物理和化学降温；慎用镇静药 垂体危象（Pituitary Crisis） 诱因:感染、外伤、手术、麻醉和镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等诱因或垂体卒中，未正规激素补充治疗或中断治疗 临床表现类型：高热型（体温40?C）、低温型（T30?C）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等 注意：一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素 垂体危象治疗 垂体危象治疗 纠正低血糖 大剂量肾上腺皮质激素应用：补液中加入氢化可的松，200-300mg/天，分次应用 纠正水和电解质紊乱：注意水平衡，纠正低钠（可能需要高浓度的氯化钠溶液），注意血钾 * * 腺垂体功能减退症 （Hypopituitarism） 浙江大学医学院附属第一医院内分泌科 沈建国 内 容 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 腺垂体功能减退症的治疗 垂体危象的诊断和治疗 脑垂体-中枢性内分泌腺 脑垂体位于蝶鞍内，中国人垂体高5.97 ±0.77、宽14.45 ± 2.08、前后9.03 ± 1.01mm，重 0.45 ±0.12 g。垂体周围有视交叉、海绵窦等重要结构 腺垂体产生和分泌多种激素，神经垂体储存和释放源自下丘脑的抗利尿激素（ADH）和催产素（OXT） 垂体虽小，功能复杂而广泛，生长、发育、生殖、代谢平衡、内环境稳定直到衰老，影响着人的一生 腺垂体功能减退症定义 各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体，导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征 西蒙病（Simmond disease):成年人腺垂体功能减退症 希恩（席氏）综合征（Sheehan syndrome）:产后腺垂体缺血性坏死所致者 儿童期腺垂体功能减退症--垂体性矮小症 分 类 依据受损部位 - 原发性腺垂体功能减退症：由垂体病变引起 - 继发性腺垂体功能减退症：由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起 依据腺垂体激素分泌缺陷的种类 - 全腺垂体功能减退症：全部腺垂体激素缺乏 - 部分腺垂体功能减退症：多种腺垂体激素缺乏 - 单一（孤立）腺垂体激素缺乏症：指单一腺垂体激素缺乏 腺垂体功能减退症病因 (摘自西氏内科学第23版（Cecil Medicine，23rd Edition，2008） 无脑畸形 中线裂缺陷：视-膈发育不良，基底部脑膨出,唇裂 和腭裂 垂体发育不全; Kallmann综合征 遗传缺陷 下丘脑促激素释放激素基因缺陷 下丘脑促激素释放激素受体基因缺陷 ? 生长激素释放激素（GHRH）受体缺陷 ? 促性腺激素释放激素（GnRH）受体缺陷 ? 促甲状腺激素释放激素（TRH）受体缺陷 垂体激素基因缺陷 LH和FSHβ-亚单位基因缺陷 GH基因缺陷 TSHβ-亚单位基因缺陷 多种激素(GH、PRL、TSH）基因缺陷：Pit-1基因和Prop1基因缺陷 垂体激素受体基因缺陷 ? GH受体缺陷: GH不敏感综合征 (Laron侏儒症) ? ACTH受体缺陷: 先天性ACTH不敏感 ? LH受体缺陷; ? FSH受体缺陷; TSH受体缺陷 ?先天性胚胎发育缺陷 获得性 肿瘤：垂体肿瘤，颅咽管瘤，脑膜瘤，胶质瘤，转移性肿瘤, Rathke囊肿 放射治疗 创伤：神经外科手术，头部创伤 空泡蝶鞍综合征 血管因素 ? 垂体卒中 ? Sheehan综合征 ? 脑动脉瘤破裂出血 ? 血管炎 炎症/浸润性疾病 ? 结节病 ? 郎汉氏组织细胞增生症（组织细胞增生症X，嗜酸性肉芽肿) ? 结核，梅毒 ? 脑膜炎 ? 漏斗垂体炎 淋巴细胞性垂体炎 代谢性疾病 ? 血色病 ? 淀粉样变 ? 危重病 ? 营养不良 ? 神经性厌食症 ? Psychosocial deprivation 特发性 内 容 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 腺垂体功能减退症的治疗 垂体危象的诊断和治疗 临床表现 腺垂体组织破坏50