红斑狼疮诊断要点.pptVIP

SLE临床表现 皮肤血管病 血管炎 白细胞碎裂性血管炎（掌跖部） 结节性动脉周围炎样损害 血管病 白色萎缩 甲周毛细血管扩张 网状青斑 血栓性静脉炎 雷诺现象 SLE临床表现 脱发 狼疮发 弥漫性脱发 斑状脱发 SLE临床表现 关节症状： 出现最早、出现频率最高的症状约发生在80-95%的SLE患者。 表现为关节痛和关节炎 关节痛为对称性，无客观体征 关节炎为游走性，似类风关 SLE临床表现 发热 本病的活动期一般都有发热，发热高低及热型不定。发生在82-93%的 SLE患者。 SLE临床表现 内脏系统症状： 肾： 50 %出现狼疮性肾炎 ,1 0 0 %病人有免疫球蛋白和补体在肾小球沉积 心血管：心包积液最为常见 (3 5%～80 %) 呼吸：间质性肺炎 消化：血管炎可引起腹泻、腹痛、便血和穿孔 中枢神经系统：1 2 %～ 54% 骨胳肌肉：少见 眼 ：少见 SLE实验室检查 一、免疫学检查 二、各系统损害的检查 三、合并症和并发症的检查 四、为排除其他疾病所作的检查 SLE实验室检查 一、免疫学检查 1、自身抗体谱、C3、C4、CH50、CIC、 IgG、IgA、IgM、T细胞亚群。 2、ESR、CRP（＜40）。 3、皮肤狼疮带试验。 SLE实验室检查 自身抗体 1．抗DNA抗体：抗dsDNA 、抗ssDNA 2. 抗核糖核蛋白抗体:抗Ro(SS-A)、抗La(SS-B)、抗U1RNP、抗Sm 3. 抗组蛋白抗体 4. 抗着丝点抗体 5. 抗其他细胞成分抗体 ENA肽谱 SLE患者的自身抗体(1) 高特异性(High disease specificity) dsDNA 狼疮性肾炎 Sm PCNA 抗增殖性细胞核抗原为SLE标志性抗体（2%～10%），与SLE弥散性肾小球肾炎相关，对激素治疗敏感。 SLE患者的自身抗体(2) 低特异性 ssDNA Histones 药物性SLE U1RNP MCTD Ro(SS-A) SCLE,SSJ,新生儿LE La(SS-B) SCLE,SSJ Ku 重叠综合症 SLE患者的自身抗体 荧 光 抗 核 抗 体 (ANA)检 查 年 轻 或 正 常 人呈阴 性 或 低 滴 度. CTDs约1/3可阳性，SLE患者95%阳性。 SLE患者的自身抗体 ANA 的 形 式 常 与 特 定 ANA 有 关 ANA 形 式 主 要 抗 原 疾 病 周 边 型 nDNA 　 SLE 均 质 型 nDNA、 组 蛋 白 　 SLE 核 仁 型 核 仁RNA 　　 PSS、SLE 着 丝 点型 着 丝 点 CREST SLE患者的自身抗体 CTDs 的 血 清 学 分 型 型别 nDNA Sm U1RNP SS-A SS-B 着丝点 Scl-70 组蛋白 疾 病 A + + SLE B -- -- + MCTD C -- -- -- +