大前庭水管综合征临床诊治体会ppt课件.pptVIP

* 大前庭水管综合征临床诊治体会  南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉-头颈外科 万良财 * 概 述 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome LVAS)是以前庭水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床疾病。 随着HRCT及MRI的广泛应用，以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致,而大前庭水管综合征则是临床最常见的内耳畸形之一。 * 临 床 资 料 2002年1月～2008年9月于我科确诊为LVAS者76例(152耳)。男43例，女33例，男女之比为1.30:1，学龄及学龄前聋儿占（85.5%），年龄最小者1.5岁，最大者32岁 。 * 听力学检查 纯音测听:2～3岁选择条件定向反应测听; 3～5岁选择游戏测听; 5岁以上选择纯音测听; 客观检查:声导抗测试、DPOAE 听性脑干反应(ABR) * WHO(1997年，日内瓦)标准 26～40 dB nHL为轻度 41～60 dB nHL为中度 60～80 dB nHL为重度 81 dB nHL为极重度神经性聋 * 影像学检查 HRCT: 测量前庭总脚至前庭水管外口之间中点 的最大管径宽度。 MRI: 扫描范围与CT一致 * 结 果 41～60 dBHL 43耳 60～80 dBHL 47耳 80 dBHL 62耳 高频下降型 112耳 低频处存在气骨导差,有学者称之为蜗内传导性聋 (61.8﹪) * 多在幼年发病; 双侧不对称性听力损失，大部分患者的听力损失为重度或极重度聋; 听力损失以进行性、波动性为特点，可伴有或不伴有眩晕。 讨　论 临床表现: * LVAS听力损害的机制 一﹑当VA扩大而耳蜗导水管正常时，即使轻微的头颅外伤也可导致脑脊液压力波动，经明显扩大了的VA传至内耳使膜迷路破裂，内外淋巴液混和，损害神经细胞，产生突发性耳聋加重等症状。 Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct[J]. Laryngoscope,1995,105:289-294. * 二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。 Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58. * 大前庭水管的影像诊断 Reussner认为当前庭水管中段的前后径1.5mm时可确定为LVAS; 苏丹柯认为不应单纯将前庭水管中段的前后径1.5mm作为LVA的横断面CT诊断标准，而应着重以CT征象及临床资料作为诊断依据。 Reussner L, Dutcher P, House W. Large vestibular aqueduct syn-drome with massive endolymphatic sacs. Otolaryngol Head Neck Surg,1995, 113:606-609 . 苏丹柯,谢东.前庭水管扩大畸形的CT诊断[J].临床放射学杂志,2001,20:344-346. * CT :岩骨后缘深大三角形骨缺损影 * MRI:双侧小脑半球表面椭圆形囊状物 水平位 冠状位 * 治 疗 目前LVAS尚无确切有效的治疗办法; 当患者听力出现突然下降或波动时, 按突发性聋用药模式及时治疗及脱水治疗; 大前庭水管患者突发性听力下降常反复发作,听力总的趋势是进行性下降直至发展到最后极重度聋或全聋。 * 对有残余听力者应适时配戴助听器，当听力出现波动性改变时，要及时调整助听器的输出功率; 大前庭水管综合征的患儿，避免接触强噪声避免头部外伤，尽量不要参加剧烈体育运动勿用耳毒性药物 。 * 如果听力持续下降，佩戴助听器效果不好时，建议尽早行人工耳蜗植入术; 我科对45例极重度聋的LVAS患者采取了人 工耳蜗植入术，植入澳大利亚Cochlear公 司24R系列。 * 42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动； 其中3例