巨结肠ppt课件.pptVIP

术前 2015-09-07 P1：舒适的改变 R1/T1：与排便困难、便秘、腹胀有关。 O1：患儿腹胀减轻，患儿自觉舒适。 I1：1.每天用生理盐水进行回流灌洗1次，操作时动作应轻柔，灌洗时过程中注意患儿的反应、洗出液的颜色，洗出与注入量应保持平衡。 2.必要时行肛管排气。 3.如有呕吐，给予禁食、胃肠减压。 4.饮食少量多餐。 5.为患儿提供舒适的环境。 2015-09-09评价：患儿腹胀减轻，腹软。 2015-09-07 P2：焦虑/恐惧 R/T2：与患儿对医院陌生环境不适应，家属担心治疗效果和预后及缺乏术前相关知识有关。 O2：缓解家属及患儿焦虑情绪，能配合完成术前各项准备工作。 I2：1.尽量减少不良刺激，各项护理操作集中进行，保证足够的睡眠。 2.各项操作耐心解释，动作轻柔，减少患儿恐惧。 3.做好家属的心理疏导，告知疾病的相关知识，树立信心。 4.告知术前术后注意事项，减少担心。 2015-09-09评价：家长与患儿尚能积极配合医护工作。 2015-09-15 P6：舒适度的改变 R/T6:与手术切口及各类导管留置有关。 O6:患儿感觉舒适。 I6:1.予舒适体位及环境。 2. 皮肤护理，适当调整卧位姿势，防止骶尾部压疮；随时清洁肛门周围的皮肤 。 3.做好切口及导管的护理。 2015-09-17 评价：患儿舒适度得到改善。 定义 先天性巨结肠，又称肠管无神经细胞症，简称HD（赫施朋氏病），是肠管蠕动功能障碍所引起的远端结肠痉挛性狭窄，而近端结肠明显扩张的一种比较多见的肠道发育畸形。 病因和发病机制 胚胎发育过程中，可能受病毒感染、药物、遗传等因素的作用，使形成肠壁神经丛的神经节细胞发育停滞，致局部肠壁肌间神经丛和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞。病变通常发生结肠远端，由于肠壁神经节细胞缺乏，该段肠管收缩狭窄，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张，肥大形成巨结肠。 病理改变 肠肌间神经节细胞缺如 肠正常蠕动丧失 正常排便反射丧失非器质性肠狭窄 粪便通过障碍 粪便滞结 狭窄段上肠扩张 扩张段 — 正常神经节细胞 移行区 — 神经节细胞减少 狭窄部 — 无神经节细胞 类型 病理分型：根据病变肠管的范围分型。 １、常见型： 无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠远端。 ２、短段型： 无神经节细胞段仅限于直肠远端。 ３、长段型： 无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、降结肠、横结肠甚至部分升结肠。 ４、超短段型： 无神经节细胞段仅限于直肠末端３～４ｃｍ。 ５、全结肠型： 无神经节细胞段可包括整个结肠及末端回肠。 临床表现 1.不排胎便或胎便排出延迟，多数患儿出生后24-36小时不排胎便。 2.腹胀，为早期症状之一，多数为中度腹胀，严重者可出现腹部皮肤发亮，腹壁静脉怒张，显著肠型出现。 3.呕吐，为常见症状，新生儿HD呕吐者不多，主要为胃内容物，少数有胆汁或粪便。 4.肠梗阻，多为不完全性的。 5.肛门指检：可查出肛门括约肌的紧缩，壶腹部的空虚以及狭窄的部位及长度，拔指时常有气体及粪便随之排出。 6.一般情况：全身营养不良，贫血，抵抗力差，脏器功能不全等。 辅助检查 1.钡剂灌肠：显示狭窄的直肠、乙状结肠、扩张的近端结肠、若肠腔内扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，表明伴有小肠结肠炎。 2.腹部X线立位平片：可见扩张充气的结肠影，表现为结肠梗阻。 3.肛管直肠测压检查：了解肛管有无正常松弛反射。正常直肠内气囊注入2~3ml气体后，肛管压力迅速下降，而本病患儿肛管压力无变化或反而上升，肛管无正常松弛反射。 4.活体组织检查：取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏神经节细胞。 治疗 保守治疗： 1.口服润肠剂，缓泻剂，开塞露塞肛，每天回流灌肠。 2.中西医结合治疗：耳针穴位注射扩张直肠肛管，服中药。 手术治疗 要求： 切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合。 手术方式： 1.Swenson术式（拖出型直肠结肠切除术） 2.Duhamel术式（结肠切除、直肠后结肠脱出术） 3.Soaves术式（直肠粘膜剥除，鞘内结肠脱出术） 4.Rehbin术式（经腹结肠切除、结肠直肠吻合术） 5.经肛门结肠脱出吻合术（改良Soave术） 仅在盆腔分离直肠粘膜管，避免了广泛游