常见血液病急症及其处理ppt课件.pptVIP

肝素使用的指征： ①DIC早期（高凝期）； ②血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者； ③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。 下列情况下应慎用肝素： ①手术后或损伤创面未经良好止血者； ②近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡； ③蛇毒所致的DIC； ④DIC晚期，口才有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。 补充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）×109/L 根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物； 抗纤溶治疗； 溶栓治疗； 其他。 高钙血症（Hypercalcaemia ） 定义及分度 根据血钙水平2.75mmol/L即为高钙血症; 轻度：血钙在2.7～3.0mmol/L之间; 中度：3.0～3.4mmol/L之间; 重度：3.4mmol/L以上; 高血钙危象 ： 3.75 ～ 4.0mmol/L以上 病因 1.甲状旁腺功能亢进症 2. 恶性肿瘤（malignancy-associated hypercalcaemia ，MAH) ，如乳腺癌、支 气管肺癌、肾癌和血液系统的恶性肿瘤 （髓细胞白血病，成人T细胞白血病/淋巴瘤， MM） 3.其他。 临床表现 多饮、多尿、严重脱水、循环衰竭、氮质血症 治疗 1.水化（key and crucially ） 2.双磷酸盐(revolutionized) 3.降钙素 4.利尿剂 5.透析：重度，使血钙3.25mmol/L 六、治疗： 1.原则：1) PLT＜30-50×109/L  2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减 3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；  3)有糖皮质激素使用禁忌征；  4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。 5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换；  4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP） 三联征： 血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状  血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤 五联征： 二、诊断 主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。 三、鉴别诊断 1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH 四、治疗 1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。 暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF） 又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜 系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临 床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。 一、病因不明 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜； 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所 致的凝血障碍性暴发性紫癜； 特发性暴发性紫癜。 二、临床表现 突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。 三、治疗 1.原发病的治疗； 2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)； 3.抗感染； 4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治疗； 5.外科治疗。 溶血性贫血 (Hemolytic Anemia) 一、概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。 特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红 细胞增生。 红细胞内部异常