多发性肌炎治疗.pptVIP

为自身免疫性炎性肌病 临床主要表现为四肢对称性肌无力 皮肌炎伴有特征性皮疹。 ?? 第1页/共20页 实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高 肌电图出现肌源性损害 组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。 第2页/共20页 关节炎 胸膜炎 心肌炎 肾损害 吞咽困难 肺间质纤维化 神经系统病变 第3页/共20页 遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。 细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。 第4页/共20页 基本病理改变 炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死 肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。 第5页/共20页 T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。 皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。 第6页/共20页 本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征 第7页/共20页 肌肉病变表现 对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力 上楼困难 下蹲后站立困难 步态缓慢 摇摆不稳 举臂困难及梳头困难 病人平卧时头部不能抬离枕头 严重者不能翻身 坐立时头不能竖直 发音含糊和吞咽困难。 第8页/共20页 肌力一般按6级分级 0级：完全瘫痪； 1级：可有肌肉收缩，但不能产生 移动动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起； 3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力； 4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱； 5级：正常肌力。 第9页/共20页 皮肤病变 1、Gottron征： 2、向阳性紫红斑： 3、皮肤异色病： 4、技工手： 5、钙化：指甲变性、指端溃疡 及雷诺现象等。 第10页/共20页 第11页/共20页 第12页/共20页 血清肌酶： 肌酸激酶（CK） 乳酸脱氢酶（LDH） 丙氨酸氨基转移酶（ALT） 天冬氨酸氨基转移酶（AST） 肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。 第13页/共20页 自身抗体： 约20-30%的患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。 Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20-50%。 此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。 第14页/共20页 目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。 ? 第15页/共20页 需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病： 1.风湿性多肌痛 2.纤维肌痛综合征 3.重症肌无力 4.内分泌疾病：低钾血症、低镁 血症及甲亢等。 ? 第16页/共20页 药物治疗： 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物 重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。 第17页/共20页 （1）糖皮质激素治疗反应不佳； （2）对激素有禁忌症； （3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。 第18页/共20页 常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤 第19页/共20页 谢谢 第20页/共20页