七篇十嗜铬细胞瘤.pptxVIP

讲授目的和要求1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗2. 了解本病发病机制讲授主要内容概述病理临床表现诊断标准鉴别诊断治疗概 述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NENE和EE家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红鸦片肽、生长抑素 — 便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻神经肽Y —血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 儿茶酚胺的代谢 Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大?2位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ? 两者作用相当 ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解病 理嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%90%为良性，恶性约10%肾上腺外嗜铬细胞瘤腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等临床表现?一、心血管系统表现(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 　1.阵发性高血压型　本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2. 持续性高血压　约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)(二)低血压、休克或高血压与低血压交替肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心