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新型自膨式颅内支架Enterprise在西藏高原治疗宽颈破裂颅内动脉瘤中的应用
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412?西南国防医药2011年4月第21卷第4期
disease),人类VHL基因定位于染色体3p25.26
区,全长约15kb,包含有3个外显子,2个内含子,
编码长度为4.7kb的mRNA.VHL基因编码产生
的蛋白产物称作VHL蛋白(pVHL),有213个氨基
酸,其分子量为28~30kd,称为p30或pVHLL蛋
白.另外,VHL基因还可编码产生分子量为19kd
的蛋白,称为p19或pVHI.S蛋白¨.VHL蛋白的
二级结构由位于C末端的4个仅一螺旋和位于N末
端7个B一折叠构成.其中3个一螺旋位于蛋白
的一侧,构成了.区;另外4个.折叠和1个.
螺旋位于一侧,构成了8.区.这两个区域包含不
同的蛋白结合位点:仅区可以与转录延长因子复合
物相连接,B区可以与HIF—l等底物分子相连
接123.VHL基因可以通过泛素化降解HIF一1ft.,间
接地对各因子的转录起到抑制的作用,此途径被称
为VHL/HIF通路.
在高原红细胞增多症患者中,由于VHL的DNA
含量较低,按照中心法则,可能导致VHL基因的
mRNA及蛋白质含量降低,使得对HIF.1的降解
作用削弱,导致HIF一1的含量增加.HIF一1的
增加引起促红细胞生成素的mRNA表达增多,促进
促红细胞生成素的合成与释放,导致高原红细胞增
多症的发生¨.
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(收稿日期:2010.11—26修回日期:2010?12—01)
新型自膨式颅内支架Enterprise在西藏高原治疗宽颈破裂颅内动脉瘤中的应用
黄承良,李素芝,黄金龙,古如坚才,苏国强,黄海燕,何春娅,杜翔,李生
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