2011年内科主治（中级考试）考试辅导-专业实践-泌尿系统疾病.docVIP

第五单元　泌尿系统疾病急进性肾小球肾炎 　　急进性肾小球肾炎（RPGN）是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔的50%以上），故又称为新月体性肾小球肾炎。　　　　病因和发病机制　　引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类：　　①原发性急进性肾小球肾炎；　　②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎，如系统性红斑狼疮等；　　③原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎，如膜增生性肾小球肾炎。　　本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。　　　　临床表现　　免疫病理分型：Ⅰ,抗GBM, 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；Ⅱ，免疫复合物型，可见免疫复合物沿基底膜呈“颗粒状”沉积；Ⅲ型，少免疫复合物型，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。　　我国以Ⅱ型RPGN多见，Ⅰ型好发于青、中年多见，Ⅱ、Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见。　　多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，病情发展快。临床主要表现为急性肾炎综合征的症状（如血尿、蛋白尿、尿少、水肿和高血压等），并随着病情的进展早期出现进行性少尿或无尿，肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。常伴有中度贫血。Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现, 伴C3降低。Ⅲ型RPGN，常有原因不明的发热、乏力