蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢ppt课件.ppt

3．一碳单位的生理功能 1. 合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料，与DNA、RNA的合成关系密切. 如N5，N10 ＝ CH－FH4直接提供甲基用于dUMP向dTMP的转化。N10－CHO－FH4和N5，N10 ＝ CH－FH4分别参与嘌呤碱中C2，C8原子的生成 2. 一碳单位代谢将氨基酸代谢与核苷酸及一些重要物质的生物合成联系起来。 磺胺药及某抗癌药(氨甲喋呤等)正是分别通过干扰细菌及瘤细胞的叶酸、四氢叶酸合成，进而影响核酸合成而发挥药理作用的。 (二)氨基酸与生物活性物质 p332 酪氨酸在酪氨酸酶作用下形成二羟苯丙氨酸，再被同一酶作用形成多巴醌(dopaquinone)又称苯丙氨酸-3,4-醌。酮式的苯丙氨酸-3,4-醌是不稳定物质，自发进行一系列反应形成吲哚5,6-醌，后者聚合形成黑色素(melanin pigment)。 1. 黑色素形成 酪氨酸酶 黑色素的合成 2. 酪氨酸代谢和肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴及多巴胺的形成 肾上腺素和去甲肾上腺素最早发现于肾上腺髓质，其生理功能除对心脏、血管有作用外，还发现它们与多巴(dopa)、多巴胺(dopamine)这些由酪氨酸衍生来的系列物，都在神经系统中起重要作用。它们和神经活动、行为以及大脑皮层的醒觉和睡眠节律等都有关系。 3. 色氨酸代谢与5-羟色胺及吲哚乙酸 5-羟色胺是抑制性神经递质,缩血管作用 吲哚乙酸是一种植物生长激素 4. 肌酸的合成 肌酸激酶（creatine kinase,CK） 或称 肌酸磷酸激酶（creatine phosphokinase,CPK） 主要器官：肝脏 原料：甘氨酸、精氨酸、SAM ------------- 肌酸和磷酸肌酸在能量储存及利用中起重要作用。肌酸在肝和肾中合成，广泛分布于骨骼肌、心肌、大脑等组织中。在肌酸激酶催化下将ATP中~P转移到肌酸分子中形成磷酸肌酸储备起来。 CPK由两种亚基组成；即M亚基(肌型)与B亚基(脑型)。有三种同工酶；即MM型(在骨骼肌中)，BB型（在脑中)和MB型(在心肌中)。心肌梗塞时，血中MB型CPK活性增高，可作辅助诊断的指标之一。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物肌酐。正常成人，每日尿中肌酐量恒定。肾功能障碍时，检查血或尿中肌酐含量以帮助诊断。 5．组胺的形成 组胺：强烈的血管舒张剂，刺激胃液分泌,与过敏反应有关 6.腐胺、精胺、亚精胺(精脒)的形成 生物体的生产调节剂，可能在转录和细胞分裂的调节中起作用。 7．谷氨酸和γ-氨基丁酸 谷氨酸在动物脑中含量占全身各组织的首位。在脑和脊髓中是一种广泛存在的具有兴奋作用的神经递质。 谷氨酸脱羧形成γ-氨基丁酸，简称GABA，可增加突触后神经细胞膜对Na+的通透性，使神经膜超极化，从而提高动作电位的启动阈值，因此，是脑组织中具有抑制作用的神经递质。 氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可能引起疾患，这种疾病称为代谢缺陷症。这类先天性代谢缺陷症，大部分发生在婴儿时期，常在幼年就导致死亡，发病的症状表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、共济失调及昏迷等。目前已发现的氨基酸代谢病已达30多种。 七、氨基酸代谢缺陷症 先天性氨基酸代谢缺陷症 (p336) 酪氨酸 苯丙氨酸 多巴 多巴 羟苯丙氨酸 去甲肾上腺素 多巴胺 黑色素 多巴醌 尿黑酸 延胡索酸、乙酰乙酸 酪氨酸酶(黑色素细胞) 酪氨酸羟化酶(神经组织、肾上腺组织) 苯丙氨酸羟化酶 苯乙酸 苯丙酮酸 肾上腺素 尿黑酸氧化酶 病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。 主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味 诊断：血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高 治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml 1. 苯 丙 酮 酸 尿 症 2. 尿黑酸症 尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起。这种病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中即氧化并聚合成为类似黑色素的物质而使尿显黑色,因此称为尿黑酸症。 病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。 主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等 诊断：临床诊断与酶学分析 治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变 3.白化病 思考题 1. 简述体内氨的来源和去路 2. 什么是联合脱氨基作用？试用结构式 说明其过程。 3. 氨是如何转运的？ 4. 简述尿素生成的过程、部位及能量消耗。 5. 什么是一碳单位，有何生理功能？ 有毒！ L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸氧化脱氨 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表