先心总论幻灯片.pptVIP

先天性心脏病Congenital heart disease  东港区医院 目的要求： 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变； 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学， 临床表现及常见并发症的诊断； 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。 一、概述（Essentiality） 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的7?8‰。根据国内资料统计，各类先心病以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观。 二、胚胎时期的心脏发育 （Embryology of the heart） 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5?8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2?8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔 原发孔 继发孔 卵圆孔 室间隔形成： 肌部间隔 膜部间隔 窦部间隔 大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。 肺动脉向前右旋转连 接右心室，主动脉向 后左旋转连接左心室。 三、正常胎儿血液循环特点  （Fetal Circulation） 一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。 几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。 四、先天性心脏病病因 （Etiology） 一般认为在胚胎发育第2?8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： （一）?内在因素（intrinsic factors） （二）?外在因素（extrinsic factors） （三）其他因素（other factors） （一）环境因素： 1、宫内病毒感染（妊娠３月）　 2、致畸药物：抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用 五、小儿循环系统 解剖生理特点   1、心脏的大小和位置 ＜２岁　　横位　球形　椭圆形 ＞２岁　　斜位　长椭圆形 2、房室增长速度 左右不平衡　随年龄增长左心负 荷增加  3、血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比１:14、心 率：婴幼儿交感神经占优势， 心率快5、血 压：年龄小，血压低　收缩 压＝年龄×２＋80mmHg　　　　 　下肢＞上肢20mmHg  六、先心病的诊断 (一）病史：母妊娠史，青紫、杂 音出现时间。 　　　　　　 气急、多汗、喂养困 难、声音嘶哑、反复 感染。 青紫、气促、蹲踞、 缺氧发作  (二）体检： １、一般情况 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 　　 心脏杂音部位、性质、响度、 传导方向　　　　 心音强弱，心率，心律 2、血管体征：上下肢血压，周围血管征  (三）辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形 态，心胸比例2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负 荷，传导阻滞3、超声心动图：二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液 流速和方向  4、心导管和心血管造影:侵入性方法。探 查异常通道；