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右室双出口手术治疗 　　[摘要]目的：总结心内隧道法手术纠治右室双出口（DORV）合并主动脉瓣下室间隔缺损（VSD）的经验。方法：对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治，其中艾森门格型7例，法乐四联症（TOF）型5例。体外循环下行心室内隧道修复，经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉，根据病人情况补片扩大右室流出道。结果：早期TOF型1例病人死于低心排综合征，余11例均恢复良好，超声心动图示心室内隧道通畅，无残余分流。结论：心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。 　　[关键词]室间隔缺损；右室双出口；心脏外科手术 　　[中图分类号]R654 　　[文献标识码]A 　　[文章编号]1673-7210（2007）02（c）-036-02 　　1999年1月～2006年6月，笔者手术矫治右室双出口（double-outlet right ventricle，DORV）12例（室间隔缺损均位于主动脉瓣下），取得了较满意的临床效果，现报道如下： 　　 　　1 对象与方法 　　 　　1.1 临床资料 　　本组12例中男9例，女3例，手术年龄8月～15岁，平均（5.54±3.96）岁，体重8～45 kg，平均（18.93±7.08） kg。术前诊断依据为多普勒超声、心脏造影。室间隔缺损（VSD）位于主动脉下，均为非限制性VSD，其中艾森门格型7例，因为有肺充血存在，术前血氧饱和度均大于90%，临床紫绀程度较轻，但多有反复的呼吸道感染和慢性心功能不全的临床表现，心胸比例0.55～0.7，术前误诊为VSD合并肺动脉高压2例，法四型5例，术前表现类似法乐四联症，表现为发绀、喜蹲踞及缺氧发作史，氧饱和度65%～78%，术前误诊为TOF 1例。术前误诊病例均于术中明确诊断。按VanPraagh对先心病的三节段命名法，SDD 11例，ILL 1例（注：SDD-心房正位，心室右襻，主动脉在肺动脉的右后方；ILL-心房反位，心室左襻，主动脉在肺动脉的左前方）。合并其他畸形还有房间隔缺损3例，中度三尖瓣反流1例，永存左上腔静脉2例，PDA 2例。 　　 　　1.2 手术方法 　　均在全身中度低温(25℃)体外循环下施术，用1∶4含血心肌保护液灌注停跳。右室流出道直切口，切除异常的肌束，内隧道用涤纶补片，剪成宽度略大于主动脉瓣口与VSD下缘间距，长度为病人主动脉周径的2/3，2005年5月前全部间断褥式缝合，建立心内管道，2005年5月后采用5-0 prolene线连续缝合，可明显缩短缝合时间。根据解剖情况用戊二醛处理过的心包补片连续缝合扩大右室流出道和肺动脉，直接缝合3例，补片扩大9例，其中跨瓣补片3例，这样就重建了正常的左、右室流出道。合并房间隔缺损同时修复；合并PDA进胸后于肺总动脉上方游离并于体外循环开始后结扎；三尖瓣反流者行瓣环环缩成形术。 　　 　　2 结果 　　本组患儿手术中体外循环灌注90～200 min，平均(120±29.6) min，主动脉阻断时间55～120 min，平均(60.8±19.5) min，术后患儿呼吸机使用时间18～170 ｈ，平均(25.8±36.2) ｈ。术后发生Ⅲ度房室传导阻滞1例，戴临时心脏起搏器，术后2 d恢复窦性心律。术后发生低心排2例，主要表现为心率快、末梢冷、尿量减少、血压偏低。其中1例经积极治疗无效最终因多器官衰竭死亡，其余11例患儿均存活，复查超声心动图，左右室流出道均通畅，无残余梗阻及分流。随诊4月～2年，心功能恢复良好。 　　 　　3 讨论 　　DORV指一个大动脉全部和另一个大动脉开口的50%以上起源于形态学右心室者，是介于室间隔缺损合并主动脉骑跨到完全性大动脉错位合并VSD等一系列先天性复杂心脏畸形。DORV最常见的三种畸形包括DORV合并主动脉瓣下VSD，无肺动脉狭窄（艾森曼格型），有肺动脉狭窄（TOF型）和Tassig-bing型[1]。 　　DORV临床无自愈可能，一旦确诊，应尽早手术。术前检查应明确以下问题：VSD的大小及与主肺动脉开口的关系，主肺动脉的相互关系，是否存在肺动脉狭窄，狭窄的部位，左右室发育是否正常，房室连接是否一致，二三尖瓣的解剖及功能，是否合并其他心脏畸形，有无冠状动脉畸形。本病术前误诊率较高，故术中探查尤为重要，术中心室内探查包括VSD位置、大小、与主动脉瓣口大小的比较，主动脉骑跨程度，三尖瓣环与肺动脉瓣环之间的距离，圆锥的位置，是否存在肺动脉瓣下狭窄等。 　　内隧道修补术是治疗DORV的主要方法，约占DORV解剖根治手术的71.4%。手术的主要目的是进行完全解剖性修复，通过内隧道使左室血流通过VSD通畅地进入到主动脉，必要时补片扩大右室流出道，保证左右室流出道的通